Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 100

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

За наявності 1 великого або 2 малих критеріїв можна поставити діагноз системної склеродермії.

Лабораторні дослідження. Лабораторні дослідження при склеро­дермії зазвичай малоінформативні. ШОЕ, як правило, у нормі або ледве підвищена, незрідка відмічається гіпергаммаглобулінемія. Активність КФК у нормі. В 30% хворих виявляється ревматоїдний чинник.

Імунологічна діагностика: для склеродермії типове виявлення у крові методом імунофлюоресценції антинуклеарних антитіл (на кліти­нах культури тканин Нер-2), при імуноферментному аналізі виявля­ють анти^М8-топоізомеразу, анти- Centromer, анти- ЕіЬгіНагіи, анти-Th(To), анти-RNS І, ІІ, ІІІ, анти-Рт-1, анти-8с1-70 і анти-nRNP.

При CREST-синдромі — антицентромерні антитіла у помірному і високому титрі.

Класифікація склеродермії МКХ-10

— Системний склероз - M34;

— Прогресуючий системний склероз - M34.0;

— Системний склероз, викликаний лікарськими засобами і хіміч­ними сполуками, - M34.2;

— Інші форми системного склерозу - M34.8;

— Системний склероз неуточнений - M34.9;

CREST-синдром (Код МКХ-10 M34.1).

Характеристика окремих клінічних форм

1. Обмежена склеродермія

а) Лінійна склеродермія зазвичай починається у дитячому віці. Для неї характерна поява ділянок потовщеної шкіри у вигляді довгих смуг на руках і ногах або на шкірі лоба і волосистої частини голови («шабельний удар»). При гістологічному дослідженні уражених діля­нок шкіри виявляють фіброз і лімфоцитарну інфільтрацію дерми. При лабораторному дослідженні можуть виявлятися ознаки, характерні для системної склеродермії. Ураження може приводити до контрактур, які інколи вимагають хірургічного лікування. Прогноз в основному спри­ятливий, у більшості випадків захворювання закінчується самостійно, лише у незначної частини хворих (менше 5%) розвивається системна склеродермія.

б) Бляшкова склеродермія. При цій формі склеродермії на шкірі з'являються жовтуваті або воскоподібні плями або бляшки, оточені ро­жевим або ліловим обідком, які з часом ущільнюються. Лімфоцитарна інфільтрація в уражених ділянках шкіри при бляшковій склеродермії виражена більше, ніж при інших формах захворювання. При загострен­нях призначають пеніциламін. Бляшкова склеродермія рідко прогресує і зазвичай закінчується самостійно.

2. Системна склеродермія. Для постановки діагнозу застосовують критерії системної склеродермії, прийняті Американською ревматоло­гічною асоціацією.

а). Дифузна склеродермія. Спостерігаються поява синдрому Рейно за 1 рік до появи шкірних змін (набряк або атрофія); акросклероз і ураження шкіри тулуба; відчуття крепітації у ділянці сухожиль при рухах; раннє і виражене ураження сполучної тканини легенів, нирок (ниркова недостатність), травного тракту, міокарду; при капіляроско-пії виявляється дилатація капілярів нігтьового ложа і їх деструкція; у крові виявляють антитопоізомеразні антитіла, але відсутні антицен-тромерні антитіла.б) Лімітована склеродермія. Синдром Рейно спостерігається протя­гом багатьох років (інколи десятиліття); виявляються ураження шкіри рук, обличчя, стоп і передпліч або їх відсутність; характерна пізня по­ява вираженої легеневої гіпертензії з ураженням (або без) інтерстиція легенів; невралгії трійчастого нерва, кальцифікації шкіри, телеангіоек-тазій, у крові виявляють антицентромерні антитіла; при капіляроскопії спостерігається дилатація капілярних петель нігтьового ложа.

Власне системна склеродермія найважча форма склеродермії, перебігає з ураженням внутрішніх органів, протягом 10 років вмирає більше половини хворих.

Лікування хворих на системну склеродермію

Антифіброзні засоби: D-пеніциламін (купреніл): 150 - 300 мг/ добу - 2 тижні, потім кожні 2 тижні дозу підвищують на 300 мг до макс.

- 1800 мг; цю дозу призначають протягом 2 міс., потім зменшують до підтримуючої - 300-600 мг/добу;

— піаскледин по 1 капсулі 3 рази на день протягом 2 - 3 місяців;

— медекасол 10 мг 3 рази на день протягом З - 6 міс. або місцево у вигляді мазі;

— унітіол 5 % розчин по 5 - 10 мл в/м через день, 20 - 25 ін'єкцій 2 рази на рік;

— лідаза курсами по 64 УО підшкірно або в/м ч/д, 12-14 ін'єкцій;

— ронідаза - 0,5 г і більш на уражену ділянку шкіри; курс 15 - 60

днів;

— трипсин 5 - 10 мг в/м або методом електрофорезу;

— хімотрипсин 5 - 10 мг в/м або методом електрофорезу;

— папаїн 35 - 70 тис. Од в/м або методом електрофорезу.

НПЗЗ диклофенак 150 мг/добу при вираженому суглобовому син­дромі у комбінації з амінохіноліновими препаратами або кортикосте­роїдами.

Системні глюкокортикостероїди при підгострому і гострому пере­бігу, ІІ - ІІІ ст. активності. При ІІІ ст. активності - початкова доза пред­нізолону 30 мг/добу 1,5 - 2 міс., підтримуюча доза 10-20 мг; при ІІ ст.

- початкова доза 20 мг/добу; при фіброзуючому альвеоліті 40 мг/добу; при ураженні м'язів за типом поліміозиту - 50-60 мг/добу; або бетамета-зон, початкова доза 1 - 2,5 мг/добу, підтримуюча 0,5 - 1,5 мг/добу

Імунодепресанти: азатіоприн 100 - 200 мг/добу, циклофосфан 100 -200 мг/добу, хлорбутин 8 мг/добу, метотрексат 5 - 10 мг на тиждень.

Антагоністи кальцію: фелодипін 30 мг/добу, верапаміл 120 мг/ добу.

Антиагреганти: пентоксифілін 300 мг/добу per os або в/в, дипірі-дамол 150 мг/добу, реополіглюкін 400 мл в/в крапельно ч/д № 8-12.

Ангіопротектори: пармідин 0,25 - 0,75 г 3 рази на добу, ксантинола нікотинат 0,15 г 3 рази на добу протягом 30 - 40 днів;

Інгібітори АПФ: каптоприл 50 - 150 мг/добу (макс. 450 мг/добу).

Простагландини: вазапростан (алпростадил) 20 мкг (1 амп.) в 250 мл фіз. розчину в/в крапельно протягом 3 год. Через день або щодня № 3-20 на курс.

Антикоагулянти: прямі (гепарин 5-10 тис. Од кожні 6 годин під­шкірно); непрямі (синку мар - у перший день 0,008 - 0,016 г 1 раз, надалі дозу зменшують залежно від протромбінового індексу, підтримуюча доза 1 - 6 мг/добу; фенілін - у перший день 0,12 - 0,18 г, у другий 0,09 - 0,15 г, потім 0,03 - 0,06 г/добу залежно від протромбінового індексу).

CREST-синдром (Код МКХ-10 M34.1). Термін є абревіатурою, скла­деною з перших букв наступних слів: Ca1cіnosіs — звапніння, Raynaud's phenomenon — синдром Рейно, Esophageal dysmotі1іty — порушення моторики стравоходу, Sclerodactyly — склеродактилія, Te1eangіectasіa — телеангіоектазія. Для CREST-синдрому характерний досить сприят­ливий перебіг. У окремих випадках спостерігається важкий синдром Рейно і виражена дисфагія.

Дифузний еозинофільний фасціїт (Код МКХ-10 M35.4) зазвичай розвивається підгостро. Захворюванню часто передує фізичне наван­таження. Характерні болісність, припухлість і ущільнення шкіри кис­тей, передпліч, стоп і гомілок. Ущільнення і рубцеві зміни підшкірної клітковини приводять до контрактур і синдрому зап'ястного каналу. Інколи уражуються тулуб і обличчя. Для дифузного еозинофільного фасціїту, на відміну від системної склеродермії, синдром Рейно неха­рактерний. При гістологічному дослідженні у шкірі, фасціях і м'язах виявляються клітинна інфільтрація і фіброз, у запальному інфільтраті багато еозинофілів. При дослідженні крові виявляють еозинофілію і гіпергаммаглобулінемію. Зазвичай через декілька місяців або років захворювання закінчується самостійно. Вживання кортикостероїдів у помірних дозах (преднізон, 10 - 20 мг/добу всередину, або інші кор­тикостероїди в еквівалентних дозах) дозволяє зменшити вираженість симптомів.

Синдром Шегрена (Код МКХ-10 M35.0)

Клінічна картина. Синдром Шегрена — це поєднання сухого кератокон'юнктивіту і ксеростомії (сухість у роті) з симптомами рев­матоїдного артриту або інших автоімунних захворювань. Сухість сли­зових оболонок обумовлена лімфоцитарною інфільтрацією слізних,слинних та інших екзокринних залоз по ходу ШКТ і дихальних шляхів. У половини хворих відмічаються скутість суглобів, артралгія і артрит. Якщо прояви захворювання не задовольняють критеріям ревматоїд­ного артриту, СЧВ, системної склеродермії або системних васкулітів, ставлять діагноз первинного синдрому Шегрена. Якщо захворювання задовольняє критеріям перерахованих захворювань, у цьому випадку говорять про вторинний синдром Шегрена.

Діагностика. Діагноз сухого кератокон'юнктивіту ставлять при зниженні секреції слізної рідини. Для цього використовують пробу Ширмера. Вона полягає у наступному. У нижній кон'юнктивальний мішок поміщають смужку фільтрувального паперу. У нормі за 5 хв просочується відрізок завдовжки не менше 15 мм (у людей старше 60 років — 10 мм), при синдромі Шегрена — не більше 5 мм. Ерозію ро­гівки виявляють при забарвленні бенгальським рожевим. Для хворих з синдромом Шегрена характерне зниження кількості слини, утруднення при жуванні і ковтанні сухої їжі.

Лабораторні дослідження. У половини хворих синдромом Шегре-на підвищений рівень IgG у сироватці. Типова поява кріоглобулінів. У 90% хворих з артритом виявляють ревматоїдний чинник, який інколи виявляється до появи артриту.

Методом імунофлюоресценції виявляють антинуклеарні антитіла.

Методом імуноферментного аналізу визначаються антитіла до од-ноланцюжкової ДНК, до антигену Ro/SS-A, до La/SS-B, до тиреогло-буліну.

При біопсії нижньої губи виявляють лімфоцитарну інфільтрацію слинних залоз. Можливий розвиток лімфом (зазвичай B-клітинних або гістіоцитарних) і макроглобулінемії Вальденстрема. У цьому випадку знижується рівень IgG і титр ревматоїдного чинника.

Лікування. При сухості очей закапують 0,5% розчин метилцелю­лози (зазвичай 5 раз на добу), при сухості у роті рекомендують запи­вати їжу водою. При вираженій сухості ротоглотки використовують пластикову пляшку-пульверізатор з 1% водним розчином гліцерину. Неприємні відчуття, пов'язані з сухістю слизових оболонок, можна зменшити, зволожуючи повітря у приміщенні. Оскільки при синдро­мі Шегрена підвищений ризик карієсу, необхідний ретельний догляд за зубами. При виразках кон'юнктиви і рогівки застосовують борну мазь, на уражене око накладають пов'язку. При загостренні показані кортикостероїди для місцевого вживання, проте їх часте використання підвищує ризик грибкових і бактерійних інфекцій. За попередніми да­ними, при синдромі Шегрена ефективне лікування гідроксихлорохіном протягом 1 - 3 років.

Серонегативні спондилоартропатії група захворювань, до за­гальних проявів яких відносяться сакроїлеїт (Код МКХ-10 M46.1) і артрит (запальна поліартропатія, Код МКХ-10 M06.4) у відсутність ревматоїдного чинника у сироватці. При цих захворюваннях час­то спостерігаються: 1) кісткові розростання у місцях прикріплення в'язок і сухожиль; 2) ураження очей і кишечнику; 3) пневмосклероз. Зустрічаються родинні випадки серонегативних спондилоартропатій, багато хворих — носії антигену HLA-B27. Можливо, саме цей анти­ген якимсь чином викликає активацію T-лімфоцитів і розвиток авто­імунних реакцій. Патологічна імунна відповідь на власні антигени і приводить до артриту.

Анкілозуючий спондиліт, хвороба Бехтерева

Анкілозуючий спондиліт, хвороба Бехтерева (Код МКХ-10 M45) — це захворювання, для якого характерне ураження міжхребетних дисків і в'язок. Уражуються переважно крижово-клубові суглоби, поперековий, шийний і грудний відділи хребта, периферичні суглоби залучаються рідше. Поширеність анкілозуючого спондиліту серед дорослих чолові­ків — 6:1000. Жінки складають лише 16% хворих.

Клінічна картина. На початку захворювання типові біль і скутість у попереку, які не проходять після відпочинку. Приблизно через 3 міс. з'являються характерні фізикальні і рентгенологічні ознаки захворю­вання, які дозволяють поставити діагноз.

Сакроїлеїт — найраніший прояв анкілозуючого спондиліту: рент­генологічно він виявляється до ураження хребта. У більшості хворих сакроїлеїт починається поступово, непомітно, повільно наростає обме­ження рухів; у деяких хворих — з різкого болю в сідницях і стегнах, що посилюється при кашлі. Характерна напруга довгих м'язів спини, ниючий біль і скутість у спині.

Периферичний артрит розвивається, зазвичай, вже після ура­ження хребта. До патологічного процесу частіше залучаються плечові і тазостегнові суглоби, лобковий симфіз і синхондроз рукоятки груди­ни. Ураження дрібних (міжфалангових і плеснефалангових) суглобів незначна.

Ураження серцево-судинної системи відмінне від такого при рев­матоїдному артриті. У деяких хворих розвивається аортит (зазвичай уражається висхідна аорта). Можливий склероз міжшлуночкової пере­городки і стулок мітрального клапану. Розростання сполучної тканини у ділянці AV-вузла приводять до AV-блокади і аритмій. На пізній стадії захворювання може виникнути аортальна недостатність і гіпертрофія лівого шлуночку, інколи спостерігається перикардит.

Передній увеїт і катаракта — найчастіші позасуглобові прояви анкілозуючого спондиліту.

Ураження легенів виявляється зазвичай незначним пневмосклерозом у ділянці верхівок легенів. Дифузійна здатність легенів зазвичай у нормі, а податливість легенів понижена внаслідок ураження реберно-хребцевих зчленувань. На фоні пневмосклерозу може виникнути аспергілез.

Амілоїдоз нирок відноситься до рідкісних ускладнень.

Лабораторні дослідження. Визначення ШОЕ при анкілозуючому спондиліті менш інформативно, ніж при ревматоїдному артриті. Ін­коли виявляється помірна анемія. Автоантитіла при анкілозуючому спондиліті не виявляються. Антиген HLA-B27 виявляється у більшості хворих на анкілозуючий спондиліт, тоді як серед не страждаючих цим захворюванням — лише у 8%.

Рентгенографія суглобів. Для ранньої стадії анкілозуючого спон­диліту характерні розмитість контурів крижово-клубових суглобів, склероз і ерозії підхрящового шару кості. Розростання грануляційної тканини у синовіальних оболонках, тілах хребців і передній подовжній в'язці приводить спочатку до фіброзного, а потім і до кісткового анкі­лозу. Із-за фіброзу передньої подовжньої в'язки передня поверхня тіл хребців на рентгенограмах у бічній проекції виглядає сплощенням. На краях фіброзних кілець формуються кісткові вирости — синдесмофіти, створюючи містки між тілами сусідніх хребців, при цьому хребет на­буває вигляду бамбукової палиці. У деяких хворих уражуються між­хребетні диски з деструкцією тіл прилеглих хребців.

Медикаментозне лікування. При легкій формі захворювання за­стосовують НПЗЗ. Кортикостероїди при анкилозуючому спондиліті не застосовують. При неефективності НПЗЗ призначають сульфасалазин або метотрексат, зрідка — хлорохін, гидроксихлорохін або препарати золота.

Синдром Рейтера

Синдром Рейтера (Код МКХ-10 M02.3) - захворювання, що у типових випадках виявляється тріадою: артрит, кон'юнктивіт і неспецифічний уретрит. У відсутність одного з компонентів тріади говорять про непо­вну форму синдрому Рейтера. На синдром Рейтера хворіють переважно молоді чоловіки. У жінок, що страждають на це захворювання, майже в 100% випадків виявляється ген HLA-B27. Синдром Рейтера вперше був описаний як ускладнення кишкової інфекції. В даний час відо­мо, що його причиною може бути інфекція, викликана Yers^a spp., Salmonella spp., Shigella spp., Ch1amydіa spp. Проте у більшості випадків зв'язок між синдромом Рейтера і інфекцією встановити не удається.

Клінічна картина

Уретрит зазвичай буває першим проявом захворювання і виникає за одну або декілька тижнів до появи інших симптомів. Характерні слизово-гнійні виділення з сечовипускального каналу, часто розвива­ється простатит, зрідка — геморагічний цистит. У посівах сечі бактерії не виявляються, у 20—40% хворих у сироватці виявляються антитіла до Ch1amydіa spp.

Кон'юнктивіт і передній увеїт зазвичай двобічні.

Артрит (зазвичай асиметричний) спочатку розвивається у тих суглобах, на які доводиться максимальне навантаження. Він може тривати від декількох тижнів до декількох місяців. Важкість ура­ження суглобів може бути різною — від незначної до вираженої де­струкції. Найчастіше до патологічного процесу залучаються дрібні суглоби стопи, гомілковостопні і колінні суглоби, а також хребет. Більш ніж у половини хворих синдром Рейтера перебігає з ремісіями і загостреннями.

При рентгенографії виявляють асиметричний артрит дрібних су­глобів, перш за все стопи. Характерні ерозії суглобових поверхонь (розвиваються не раніше чим через 2 міс. після появи артриту і поді­бні до таких при ревматоїдному артриті), потовщення окістя п'яти, плюсневих кісток і колінних суглобів. Інколи виявляють асиметрич­ний сакроїлеїт.

Лабораторні дослідження. При дослідженні сечі виявляється лей-коцитурія, бактеріурія відсутня, при дослідженні крові — підвищення ШОЕ і лейкоцитоз. Синовіальна рідина може бути як прозорою, так і гнійною. Більшість хворих з синдромом Рейтера, що перебігає з ура­женням хребта, — носії антигену HLA-B27.

Лікування. У першу чергу призначають НПЗЗ. Якщо НПЗЗ не­ефективні, призначають сульфасалазин, при необхідності - хлорохін, гідроксихлорохін або метотрексат.

Псоріатичний артрит

Клінічна картина. Псоріатичний артрит розвивається у 5 - 7% хворих на псоріаз. Спостерігається ураження міжфалангових суглобів, яке передує ураженню п'ясно-фалангових суглобів. Типове ураження нігтів у вигляді точкових поглиблень (симптом наперстка). Псоріатич­ний артрит зазвичай перебігає у вигляді моноартриту або асиметричного олігоартриту.

При рентгенографії виявляють обширні ерозії суглобових повер­хонь, кісткові розростання; оссифікацію передньої подовжньої в'язки хребта.

Класифікація псоріатичного артриту і спондиліту МКХ-10

— Псоріатична артропатія - M07;

— Дистальна міжфалангова псоріатична артропатія - M07.0;

— Псоріатичний спондиліт - M07.2.

Лабораторні дослідження. Автоантитіла при псоріатичному артри­ті відсутні. У частини хворих, особливо з ураженням хребта, є антиген

HLA-B27.

Лікування при псоріатичному артриті таке ж, як при анкілозуючому спондиліті і синдромі Рейтера. Ефективність препаратів золота не до­ведена — навіть якщо захворювання схоже на ревматоїдний артрит. Є повідомлення про те, що при псоріатичному артриті препарати золота часто викликають токсидермію. Хлорохін і гідроксихлорохін застосову­ються не часто, оскільки вони можуть викликати загострення шкірних проявів псоріазу. При неефективності інших лікарських засобів при­значають метотрексат. Сульфасалазин ефективний при артриті, але не зменшує шкірні прояви псоріазу.

ВАСКУЛІТИ

Системні васкуліти — це захворювання, які характеризуються хронічним запаленням і деструкцією стінок кровоносних судин. Ди-ференційна діагностика всіх системних васкулітів, про які йде мова у цьому розділі, грунтується головним чином на даних гістологічного дослідження. Зазвичай ці захворювання класифікують за калібром уражених судин.

Васкуліти з переважним ураженням крупних судин

Аортоартеріїт (хвороба Такаясу) (Код МКХ-10 M31.4) - це рідкісне захворювання характеризується ураженням аорти і артерій, що від­ходять від неї і відсутністю пульсу. Може початися як у дитячому, так і в зрілому віці, велика частина хворих - жінки.

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія