Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 60

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

3. Недостатність системи комплементу клінічно може проявлятись:

A. Автоімуними реакціями

B. Алергічними захворюваннями або станами

C. Інфекційними захворюваннями

D. Жодним з вказаних клінічних проявів

4. Визначте найбільш частий дефект синтезу компонентів комп­лементу, який обумовлює розвиток ангіоневротичного набря­ку:

A. Компоненти: C1, C2, C4

B. Компонент С3 i фактор В

C. Фактор I

D. Інгібітор С1

5. До яких повторних інфекцій найбільш схильні хлопчики з уро­дженою агаммаглобулінемією Брутона?

A. Обумовлених золотистим стафілококом

B. Обумовлених піогеним стрептококом

C. Обумовлених пневмококом

D. Обумовлених менінгіальною нейсерією

E. Жоден із перерахованих збудників не викликає інфекції у хлопчиків з уродженою агаммаглобулінемією Брутона

6. Вірусні інфекції (кір, віспа) у хворих с агаммаглобулінемією Брутона, як правило, проходять:

A. С важкими ускладненнями

B. Без особливостей

7. При транзиторній гіпогаммаглобулінемії дитячого віку відміча­ється низький рівень:

A. Імуноглобулінів класу А

B. Імуноглобулінів класу E

C. Імуноглобулінів класу М

D. Імуноглобулінів класу G

8. Якими клінічними ознаками частіше всього проявляється тран-зиторна гіпогаммаглобулінемія дитячого віку?

A. Повторюваними інфекціями дихальних шляхів

B. Важким перебігом дитячих інфекційних захворювань

C. Автоімунними захворюваннями i станами

9. При досягненні якого віку при транзиторній гіпогаммаглобулі­немії дитячого віку рівень імуноглобулінів класу G досягає рів­ня, характерного для дорослих людей?

A.

1-2 роки

B.

4-х років

C.

7-ми років

D.

11-ти років

E.

14-ти років

F.

18-ти років

10. Які зміни імунної системи при недорозвитку тимусу?

A. Значно зменшений вміст клітин у тимус-залежних зонах лімфоїдної тканини

B. Лімфоїдні фолікули недорозвинені

C. Зниження ефективності реакцій клітинного імунітету

D. Ослаблений синтез антитіл

E. Тільки деякі зміни

Вірні відповіді на питання:

1 ABCDE, 2 ABC, 3 ABC, 4 D, 5 ABCD, 6 B, 7 ACD, 8 A, 9 B, 10 ABCD.

ДЖЕРЕЛА УЧБОВОЇ ІНФОРМАЦІЇ

1. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник / [Г.М. Дранік, О.С. При­луцький, Ю.І. Бажора та ін.]; за ред. проф. Г.М. Драніка.- К.: Здоров'я, 2006.- 888 с.

2. Казмірчук В. Є. Клінічна імунологія і алергологія / В.Є. Казмірчук, Л.В. Ковальчук. - Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3. Андрєйчин М.А. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник / Ан-дрєйчин М.А., Чоп'як В.В., Господарський І.Я. - Тернопіль: Укрмед-

книга, 2005.- 372 с.

4. Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие / под ред. А.В. Караулова.- М.: Медицинское информационное агентство, 2002.­651 с.

5. Никулин Б.А. Оценка и коррекция иммунного статуса / Никулин Б.А.-М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007.- 376 с.

6. Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. / Бурместер Г.Р. -

М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.- 329 с.

7. Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей / Змушко Е. И. - СПб: «Питер», 2001. - 576 с.

8. Шувалова Е.П. Инфекционные болезни / Шувалова Е.П. - М.: Медици­на, 2001.-324 с.

ОРІЄНТОВНА ОСНОВА ДІЇ

Первинні імунодефіцити - це порушення в імунній системі, з якими людина народжується. Найчастіше вони виявляються у перші місяці життя, в деяких випадках перші прояви виникають у підлітковому віці, або, ще рідше, у дорослих людей. Хворі з важкими первинними імуно­дефіцитами помирають, як правило, у дитячому віці. При помірних і легких клінічних проявах первинних імунодефіцитів хворі можутьдосягати дорослого віку. Разом з тим, практично у всіх випадках пер­винного імунодефіциту прогноз несприятливий.

Таким чином, первинні імунодефіцити — це порушення, пов'язані з генетичними дефектами в розвитку імунної системи, які рано чи пізно призводять до тих або інших клінічних проявів. Сьогодні в Міжнарод­ній класифікації хвороб чітко виділено як нозологічні одиниці 36 пер­винних імунодефіцитів, для багатьох з них визначений молекулярно-генетичний дефект, що лежить в основі порушення функції імунної системи. Це дуже важливий момент з погляду верифікації діагнозу і прогнозування захворювання на етапі ембріонального розвитку.

Нижче наведена класифікація первинних імунодефіцитів, засно­вана на структурній локалізації дефекту в тій або іншій ланці системи імунітету.

Класифікація первинних імунодефіцитів

I. Дефіцит гуморального імунітету:

1. Зчеплена з Х-хромосомою агамма- (гіпогамма-) глобулінемія (синдром Брутона);

2. Загальний варіабельний імунодефіцит (загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія)

3. Транзиторна гіпогаммаглобулінемія у дітей (повільний імуно­логічний старт);

4. Селективний дефіцит імуноглобулінів (дисгаммаглобуліне-мія)

II. Дефіцит клітинної ланки імунітету:

1. Синдром Ді Джорджі (гіпо-, аплазія тимусу);

2. Хронічний слизово-шкірний кандидоз.

III. Комбіновані Т- і В-імунодефіцити:

1. Важкий комбінований імунодефіцит:

а) . Х-зчеплений;

б) . автосомно-рецесивний;

2. Атаксія - телеангіектазія (синдром Луї - Бар);

3. Синдром Віськотта - Олдріча;

4. Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (зчепле­ний з Х-хромосомою);

5. Імунодефіцит з карликовістю.

IV. Дефіцит системи фагоцитів:

1. Хронічний гранулематоз;

2. Синдром Чедіака - Стейнбрінка - Хигасі;

3. Синдром гіперімуноглобулінемії Е (синдром Джоба);

4. Дефіцит експресії молекул адгезії.

V.   Дефіцит системи комплементу. Вроджений ангіоневротичний набряк.

ДІАГНОСТИКА ПЕРВИННИХ ІМУНОДЕФІЦИТІВ

Збирають анамнез і проводять фізикальне дослідження. Це дозволяє припустити, яка ланка імунітету переважно уражена, і запланувати лабораторні дослідження. Фізикальне дослідження дуже важливе для оцінки ефективності лікування імунодефіцитів. Первинні імунодефі­цити зазвичай природжені і виявляються на першому році життя.

Анамнез

Рецидивуючі інфекції дихальних шляхів типовий прояв імуно­дефіцитів. Найбільш поширені збудники — Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Neisseria spp., Pseudomonas aeruginosa, а також деякі анаеробні бак­терії. У молодшому дитячому віці часті інфекції верхніх дихальних шляхів (до 6—10 разів на рік) можуть спостерігатися і у відсутність імунодефіциту, наприклад у дітей, страждаючих алергічними захво­рюваннями дихальних шляхів, відвідуючих дошкільні установи або старших братів, що мають, і сестри, відвідуючих школу. Нижче при­ведені особливості інфекцій дихальних шляхів при імунодефіцитах.

— Хронічний перебіг, ускладнення, наприклад хронічний гнійний середній отит, мастоїдит, бронхоектази, пневмонія, менінгіт, сепсис.

— Затяжний характер загострень, неефективність лікування.

— Важкий перебіг бактерійних інфекцій. Будь-який рецидив важ­кої інфекції вимагає ретельного обстеження для виключення іму­нодефіциту. Рецидивуючі важкі інфекції, викликані Neisseria spp., свідчать про недостатність компонентів комплементу, що беруть участь у формуванні мембраноатакуючого комплексу.

— Інфекції, викликані умовно-патогенними мікроорганізмами (Pneumocystis carinii, Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Serratia marcescens), характерні для недостатності клітинного імунітету і фагоцитозу.

Атопічні захворювання в анамнезі (зокрема сімейному) нехарак­терні для імунодефіцитів.

Затримка розвитку. При імунодефіцитах часто спостерігається затримка розвитку, проте її відсутність не виключає імунодефіцит. Затримка розвитку найбільш характерна для дітей з недостатністюклітинного імунітету, що особливо супроводжується хронічною діаре­єю. Інші причини затримки розвитку при імунодефіцитах — хронічні інфекції.

Хронічна діарея, часта блювота і синдром порушеного всмокту­вання можливі при будь-якому імунодефіциті та зазвичай обумовле­ні інфекціями, викликаними Giardia lamblia, Cryptosporidium spp., Helicobacter pylori, ентеропатогенними штамами Escherichia coli або вірусами, наприклад ротавірусами або цитомегаловірусом. Виключають інші причини шлунково-кишкових порушень — дефіцит дисахарідаз, целіакію, лімфому ШКТ.

Необхідні докладні відомості про перенесені захворювання, ліку­вання, що проводилося раніше, статеве життя, вживання наркотиків. Особливу увагу приділяють наступному.

Хвороби матери під час вагітності.

Гестаційний вік і вага при народженні. У недоношених, гестацій-ний вік яких складає менше 30 - 32 тижнів, через нестачу материнських IgG, що поступили через плаценту, відмічається гіпогаммаглобуліне-мія. Грудні діти з малою вагою при народженні сприйнятливіші до інфекції.

Ускладнення переливання компонентів крові. Переливання ком­понентів крові при недостатності клітинного імунітету може викликати реакцію «трансплантат проти господаря».

Вакцинація живими вірусними вакцинами може викликати інфек­ційні ускладнення хворих з недостатністю клітинного імунітету.

Антимікробна терапія. Необхідно з'ясувати, як часто проводила­ся антимікробна терапія і яка була її ефективність, чи призначалися хворому нормальні або специфічні імуноглобуліни.

Хірургічні втручання. При рецидивуючих інфекціях дихальних шляхів часто проводиться хірургічне лікування: тонзилектомія, аде-нотомія, дренування додаткових пазух носа. Ретроспективний аналіз результатів гістологічного дослідження піднебінних і глоткових миг­далин дозволяє виявити патологічні зміни, характерні для імунодефі­цитів, наприклад відсутність центрів розмноження або плазматичних клітин.

Порушення сексуальної орієнтації - захворювання, що пере­даються статевим шляхом, згвалтування, наркоманія підвищують ризик ВІЛ-інфекції, яка може протікати подібно до первинного іму­нодефіциту.

Сімейний анамнез. Тип успадкування первинних імунодефіцитів приведений у табл. 2.

Природжені імунодефіцитні захворювання

Пренатальна діагностика (дослідження клітин пуповинної крові та вод)

го і клітинного імунітету j

 

 

Відсутність T-лімфоцитів, порушення синтезу гамма-ланцюга рецептору до інтерлейкіну-2, можливе зниження кількості B-лімфоцитів

Відсутність T- и B-лімфоцитів

Недостатність аденозиндезамінази еритроцитів |

Відсутність антигенів HLA класу II на активованих Т-лімфоцитах

Недостатність пуріннуклеозидфосфорілази еритроцитів |

 

«Гладенькі» лімфоцити при скануючій електронній мікроскопії |

 

 

 

 

рального імунітету |

Відсутність B-лімфоцитів; дефіцит тирозінкінази В-лімфоцитів

Дефект gp39 (поверхневого глікопротеїду Т-лімфоцитів) — ліганду CD40 В-лімфоцитів

 

 

 

 

ь фагоцитів 1

Позитивний тест з нітросинім тетразолієм 1

 

 

Відсутність CD11/CD18 на фагоцитах |

 

 

Інфор­матив­ність аналізу

о =

ч

о.

 

 

1

 

І

 

 

+

 

 

 

 

 

+

 

 

 

 

 

 

 

+

 

 

 

 

т и іц фі

е д о н у м т и іц фі

е д о н у ім

й

е іт ді

ів ілі

фі

о р т й зі

е г

ад

о

п

а н

е

я х

я

с к

ІЗ S с

а;

>5

С tt м

о р д н и

с

у

и т

е

о д е

Не

д н и

Q

о д е

Не

фі

е

Де

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія