Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 64

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

У частини дітей з віком може відбуватися зниження рівнів IgM нижче 300 мг/дл, а потім і падіння IgM нижче за нормальні вікові зна­чення, діагноз при цьому слід переглядати на загальну варіабельну гіпогаммаглобулінемію (шифр D80.0). Захворювання може виникати у будь-якому віці, хоча найчастіше маніфестує у ранньому віці.

По суті, АГГ IgM є варіантом спадкової гіпогаммаглобулінемії (шифр D80.0) і вимагає такого ж комплексу лікувально-діагностичних заходів,

як СГГГ.

Загальна варіабельна імунна недостатність (ЗВІН, загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія, ) (Шифр МКХ-10 D83.0)

ЗВІН - первинний імунодефіцитний стан, що виявляється у осіб будь-якої статі повторними бактерійними інфекціями, лабораторна діа­гностика якого грунтується на виявленні (мінімум двократному) сумар­ної сироваткової концентрації IgG, IgA, IgM < 300 мг/дл. Захворювання може виникати в будь-якому віці, хоча у дітей найчастіше маніфестує у ранньому віці. По суті, ЗВІН є варіант спадкової гіпогаммаглобулі-немії (D80.0) і вимагає такого ж комплексу лікувально-діагностичних заходів, як ВГГГ.

Специфічній дефект. Зниження рівня IgM, IgA, IgG. Кількість В-лімфоцитів у нормі або дещо знижена. Дефіцит антитілоутворення. Часто виявляються дефекти функції Т-лімфоцитів.

Локалізація дефекту в хромосомі: 6р21.3.

Клінічні особливості. За клінічною картиною дуже нагадує гіпо-гаммаглобулінемію Брутона (рецидивуюча піогена інфекція легенів), проте основна відмінність полягає у тому, що захворювання розпочи­нається, не у дитячому віці, а, як правило, на 15 - 35-у році життя. Спо­стерігаються хвороби шлунку і кишок. Стійкість до вірусних інфекцій у цілому збережена, хоча зустрічаються випадки важких ентеровірусних полірадикулоневритів і поствакцинального поліомієліту. Для хворих із ЗВІН типові артрити, агранулоцитоз (табл. 7).

Хворіють представники обох статей.

При імуно-лабораторному обстеженні виявляють: 1) нормаль­ний або дещо знижений вміст циркулюючих В-лімфоцитів; 2) зниження синтезу і/або секреції імуноглобулінів, що виявляється зниженням рівня сироваткових Ig; 3) Т-клітинна ланка, як правило, збережена, проте в деяких випадках спостерігається зниження рівня Т-хелперів і підвищення рівня Т-супресорів.

У 25 - 30% випадків відмічаються такі додаткові симптоми: 1) мальабсорбція з частим порушенням всмоктування цианкобаламі-ну (вітаміну В12); 2) наявність лямбліозу; 3) непереносимість лактози; 4) аномалії ворсинок тонкої кишки (табл. 8).

У хворих із загальною варіабельною гіпоімуноглобулінемією часто розвивається автоімунна патологія.

Лікування. Хворі із ЗВІН потребують довічної замісної терапії вну­трішньовенним імуноглобуліном (ВІГ). При його недоступності у ліку­ванні може бути використана нативна плазма.

Замісна терапія у дитини з вперше виявленим діагнозом ЗВІН (або у тих, що не отримували раніше адекватної замісної імунотерапії), а також після всіх серйозних інфекційних епізодів, повинна проводитися у режимі насичення. Лише по досягненню у дитини рівнів IgG не нижче 400-600 мг/дл і при придушенні активності інфекційного процесу, мож­на переходити на режим підтримуючої профілактичної імунотерапії.

Залежно від тяжкості бактерійних ускладнень застосовується ан­тибактеріальна терапія. Є дані про ефективність застосування міело-

піду.

Скороминуща гіпогаммаглобулінемія дітей (СГД) (повільний імунологічний старт) (Шифр МКХ-10 D 80.7)

СГД (синоніми: транзиторна дитяча гіпогаммаглобулінемія, тран-зиторна гіпогаммаглобулінемія раннього віку) - імунодефіцитний стан, діагноз якого виставляється дітям у віці від 1 року до 5 років при зниженні сироваткової концентрації одного або декількох ізотипів імуноглобулінів IgG < 500 мг/дл, IgA<20 мг/дл, IgM < 40 мг/дл при виключенні інших імунодефіцитних станів.

Специфічний дефект: низькі рівні Ig.

СГД є доброякісним імунодефіцитним станом і по суті є затяжним (пролонгованим) варіантом фізіологічного стану гіпогаммаглобулі-немії, яка властива дітям у віці 3 - 6 місяців, коли запаси отриманих внутрішньо утробних материнських IgG виснажуються, а власний син­тез ще недостатній.

Такий «природний імунодефіцитний стан» зустрічається у 5 - 8% грудних дітей і звичайно проходить до 1,5 - 4 років. Характерна наявністьнезмінених лімфатичних вузлів і мигдалин. СГД може виявлятися у прак­тично здорових дітей як випадкова знахідка. Проте у дітей із СГД може виявлятися підвищена частота респіраторних інфекцій, інфекцій ЛОР-органів, шкіри, слизових оболонок, сечостатевих і кишкових інфекцій. Клінічні особливості. Рецидивуючі гнійні захворювання, у сім'ях

- часто імунодефіцит. Початок захворювання з 3 - 5 місяців до 2 - 4 ро­ків. Захворювання характеризується тим, що здорова (частіше всього 5 - 6-місячна) дитина раптово, без видимих причин починає хворіти на рецидивуючі піогенні інфекції нирок, дихальних шляхів (табл. 7, 8).

Лікування. СГД за визначенням закінчується одужанням і не ви­магає патогенетичної імунокорекції. Лікування зводиться до усунення зрідка виникаючих клінічних проявів захворювання, головним чином, інфекцій. В деяких випадках показана симптоматична замісна терапія

ВІГ.

Селективний дефіцит імуноглобулінів (дисгаммаглобулінемія). Специфічній дефект: зниження рівня Ig.

Клінічні особливості. Захворювання обумовлено зниженням у сироватці крові рівня одного-двох, але не трьох основних класів Ig при нормальному або підвищеному вмісті інших. Частіше за все зустріча­ється селективний дефіцит IgA (1:500-700 осіб) і рідко IgG і IgM.

Найважчі клінічні прояви спостерігаються при зниженні рівня IgG2. Можуть хворіти дорослі.

Селективний дефіцит імуноглобуліну А (ВД IgA) (Шифр МКХ-10 D 80.2)

ВД (синонім - селективна недостатність імуноглобуліну А) -первинний імунодефіцитний стан, що характеризується виявленням у дітей старше за 1 рік сироваткової концентрації IgA < 0,5 г/л при відсутності ознак інших імунодефіцит них станів (наприклад, атаксії-телеангіоектазії).

Вибірковий дефіцит імуноглобуліну А може виявлятися у практич­но здорових людей як випадкова знахідка. Проте цьому імунодефіциту супроводить підвищена частота респіраторних інфекцій, інфекцій ЛОР

- органів, шкіри, слизових оболонок, сечостатевих і кишкових інфекцій. Крім підвищеної сприйнятливості до інфекцій, ВД IgA приводить до алергії (атопічного дерматиту і бронхіальної астми), ВД IgA супроводить підвищена частота автоімунних захворювань (склеродермії, ревматоїд­ного артриту, вітиліго та ін.) (табл. 7).

При імунологічному дослідженні виявляють: 1) сліди IgA при нормальному або зниженому рівні IgG; 2) нормальний або підвищенийрівень сироваткового IgM; 3) кількість В-лімфоцитів у межах норми; 4) зниження кількості Т-хелперів і підвищення Т-супресорів у деяких хворих. Причина цього імунодефіциту може бути пов'язана з порушен­ням перемикання синтезу з IgG на IgA (табл. 8).

Лікування. ВД IgA відноситься до первинних дефектів імунітету, що не коригуються. Лікувальні заходи зводяться до лікування вторинних ускладнень інфекційної, алергічної або автоімунної природи, а також активації ланок імунітету, які підлягають зберіганню, в цілях компен­сації (перекриття дефекту продукції IgA). Подібна імуностимуляція проводиться за показаннями (головним чином, у зв'язку з клінічними проявами зниженої протиінфекційної опірності).

Препарати, що рекомендуються, і курси імуномоделюючої те­рапії:

Бронхомунал вранці натщесерце по 3,5 мг х 1 раз на день (10 - 30 днів). У подальші 3 місяці по 1 капсулі на день протягом 10 днів кож­ного місяця.

Рібомуніл разова доза складає 3 пігулки або гранулят з одного па­кетика, заздалегідь розчинений у воді. Препарат приймають вранці на­тще 1 раз на день. У перших 3 тижні лікування - у перші 4 дні кожного тижня. У подальших 2 - 5 місяців - у перші 4 дні кожного місяця.

Лікопід:

• дітям від 1 до 3 років

перший курс: по 1 пігулці по 1 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

другий курс: по 1 пігулці по 1 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва;

третій курс: по 1 пігулці по 1 мг вранці протягом 10 днів.

• дітям від 3 до 12 років

перший курс: по 5 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва; другий курс: по 5 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва; третій курс: по 5 мг вранці протягом 10 днів.

• дітям старше 12 років

перший курс: по 10 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва; другий курс: по 10 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва; третій курс: по 10 мг вранці протягом 10 днів.

Нуклєїнат натрію по 0,2 г 3 рази на день протягом 21 дня.

Як приклад імунної відповіді при дефіциті гуморального (В-ланки) імунітету приводимо історію хвороби хворої В., 14 років, що страждає на селективний дефіцит імуноглобуліну А та находиться на спостереженні у міському дитячому імунологічному центрі (Приклад 4.).

Хвора з дитячого віку часто хворіє на пневмонію, пієлонефрит, цистит, виявлений оро-фарингєальний кандидоз. У дитинстві хворій поставлений діагноз селективний дефіцит імуноглобуліну А.

На імунограмі виявлений нейтрофільний лейкоцитоз, різке зниження рівня Ig A, збільшення рівня IgM, зниження імуно-регуляторного індексу за рахунок зменшення T-хелперів, деяке посилення показників фагоцитозу

1 зниження активності фагоцитів.

Лікування:

1) інтраконазол (інтрунгар) 100 мг через день 4 місяць, потім 2 рази на тиждень ще до 1 місяця всередину;

2) лісобакт - антисептик для місцевого застосування, призначають по

2 таб. 3-4 рази/день, розсмоктувати у порожнині рота на протязі 8 днів;

3) лікопід по 10 мг вранці протягом 10 днів, 2 тижні перерва, 3 кур­си;

4) поліоксидоній 12 мг (свічки) 1 раз на 3 дні № 10;

Імунореабілітація

5) респіброн по 1 піг. у день під язик, курс - 10 днів, 20 днів перерва, протягом 3 місяців;

6) тималін по 1 мл підшкірно через добу № 10;

7) рібомуніл по 3 піг. ордноразово вранці за 1 годину до їжі 4 дні кож­ного тижня, протягом 3 тижнів.

Приклад 4. Імунограма хворої В., 14 років. Діагноз селективний

дефіцит імуноглобуліну А

Показник

Результат

Норма

Гемоглобін

120

Ж - 115 - 145, Ч - 132 - 164 г/л

Еритроцити

3,6

Ж - 3,7 - 4 ,7, Ч - 4,0 - 5,1 • 1012 /л

Тромбоцити

220

150 - 320 • 109 /л

ШОЕ

22

2 - 15 мм /год

Лейкоцити

12,1

4 - 9 Г/л

Нейтр. 43 - 71 % 2000-6500

П\я 1 - 4 % 80-400

С\я

Еоз.

0,5 - 5% 80-370

Баз.

0 - 1% 20-80

Мон.

3 - 9% 90-720

Лімф. 25 - 37% 1600-3000

БГЛ

1-5%

80-500

Плаз. 0 - 1% 20-80

72

6

66

2

1

10

15

0

 

8710

730

7980

240

120

1200

1820

0

 

Імунологічні показники

Результат

Норма (ОД СІ)

Імунологічні показники

Результат

Норма (ОД СІ)

Т- лімф. CD-3

%

65

50 - 80

Ig G

5,8

8,0-18,0 г\л

 

Абс. число

1183

1000-2200

 

 

 

Т- хелп.

CD-4

%

31

33-46

Ig M

2,45

0,2-2,0 г\л

 

Абс. число

564

309-1571

 

 

 

КЛІНІЧНА ТА ЛАБОРАТОРНА ІМУНОЛОГІЯ

Т- цитотокс. CD-8

%

30

20-33

Ig A

0,11

0,3-3,0 г\л

 

Абс.

число

546

282-999

 

 

 

ІРІ

CD4 / CD8

1,03

1,4-2,0

ЦІК

51

30 - 50 од. опт. щільн.

NK-клітини CD-16

%

35

12 - 23

Погли-нальна активність

ФІ

84

60 - 80%

 

Абс.

число

637

72-543

 

ФЧ

3,7

1,5 - 3,5

В-лімф. CD-22

%

1

10-20

НСТ -тест

Сп

4

До 10%

 

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія