Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 65

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

Абс.

число

18

109-532

 

Інд

9

 

РБТЛ

Сп.

 

До 10%

 

рез

5

>16%

 

Інд.

10

50-70%

Компле­мент

СН-50

50

30 - 60 гем.

од/мл

Дефіцит клітинної (Т-ланки) імунітету Синдром Ді Джорджі (гіпо-, аплазія тимуса). (Шифр МКХ-10 D 82.1)

Синдром Ді Джорджі (СДД) - ізольований Т-клітинний імунодефі­цит. Характеризується тріадою клінічних проявів: гіпоплазія тимусу і/ або паращитоподібних залоз і вродженою вадою серця. Складає 5 - 10% загальної кількості первинних імунодефіцитів.

Специфічній дефект. Дісембріогенез: вада розвитку третьої-четвертої глоткових кишень, що виникає між шостим і десятим тиж­нями гестації, що приводить до порушення розвитку тимусу, щитопо­дібної і паращитоподібних залоз, до вади розвитку лицьових структур, вроджених вад серця з ураженням дуги аорти.

Локалізація дефекту в хромосомі: 22qII.

Клінічні особливості. у більшості хворих відмічаються диспластич-ні риси обличчя. Найбільш характерні диспластичні вушні раковини, гіпертелорізм, широке перенісся, "риб'ячий рот", антимонголоїдний розріз очей. У частини дітей спостерігаються і грубіші аномалії, такі як мікрогнатія і незарощення твердого і м'якого піднебіння. Гіпокальці-ємія різного ступеня тяжкості і відсутність тіні вилочкової залози при рентгенографії грудної клітини відносяться до частих проявів. Гіпопа-ратіреоїдізм виявляється гіпокальціємічними судомами, які виникають з перших днів життя. У всіх хворих відмічається затримка розумового розвитку. Вроджені вади серця і магістральних судин також відносяться до найбільш характерних і важких ознак захворювання. Т-клітинний імунодефіцит приводить до рецидивуючих вірусних, паразитарних, бактеріальних інфекцій і мікозів. Проте рівень сироваткових імуно-глобулінів у таких хворих не порушений. У дітей можуть виникати не­звичайні, аж до смертельного виходу, реакції при вакцинації живими, атенуйованими вакцинами вірусу кору, поліомієліту, при вакцинації БЦЖ (табл. 7).

Імунологічні дослідження: 1) лімфоцитопенія; 2) зниження кіль­кості і проліферативної активності Т-лімфоцитів; 3) дисоціація між по­ниженими рівнями Т- і NK-клітин і підвищеним вмістом В-лімфоцитів, 4) нормальні або підвищені рівні антитіл, 5) зниження шкірних реакцій гіперчутливості сповільненого типу. Здатність продукувати антитіла на визначені антигени знижена через відсутність Т-хелперів (табл. 8).

Лікування. Використовуються пересадка тимусу; введення гормо­нів тимусу із замісною метою; симптоматична терапія. За наявності тяжких вад, що в основному визначають прогноз для життя, пересадка тимусу вважається недостатньо обгрунтованою. Якщо пацієнт пережи­ває 6-місячний вік, спостерігається поступове спонтанне відновлення Т-клітинного імунітету.

Як приклад імунної відповіді при дефіциті клітинного (Т-ланки) імунітету приводимо історію хвороби хворого К., 8 років, що страждає на ізольований Т-клітинний імунодефіцит, синдром Ді Джорджі та на­ходиться на спостереженні у міському дитячому імунологічному центрі (Приклад 5.).

Хворий К., 8 років, з раннього дитинства часто страждає на вірусні захворювання, 3 - 4 рази на рік ОРВІ, лікування кору проводилося в ОРІТ дитячої інфекційної лікарні, переніс мононуклеоз, є хронічне рецидивуюче герпетичне ураження шкіри обличчя, виділені кандиди у калі. У 4 місяці оперований з приводу вродженої вади серця, незарощення міжшлуночкової перетинки. Встановлений діагноз: синдром Ді Джорджі.

На представленій імунограмі у хворого К., 10 років (Приклад 5), спосте­рігається різке пригнічення T-клітинної ланки імунітету, лімфоцитопенія, зниження кількості Т-лімфоцитів; дисоціація між пониженими рівнями Т- і NK-клітин і підвищеним вмістом В-лімфоцитів, нейтрофільний лейкоцитоз

3 явищами незавершеного фагоцитозу, зниженням активності фагоцитів; незначне пыдвищення рівня Ig M.

Лікування:

1) фамцикловір 0,25 г всередину 2 рази на день протягом 8—12 міс.; герпевір (мазь) змащувати уражені ділянки шкіри і слизової оболонки губ

4 рази на день 7 діб при загостренні захворювання;

2) віферон-2 (500000 МО інтерферону) по 1 свічи 2 рази на день 10 днів, потім 3 рази на тиждень по 2 свічи в день до 2,5 міс; вірогель - змащувати уражені ділянки шкіри і слизової оболонки губ 2 рази на добу 5 - 7 діб;

3) при загостренні герпесу призначають специфічний (протигерпе-тичний) імуноглобулін в перші 2 дні по 3,0 мл 2 рази на день, далі — по 1,5—3,0 мл кожний день в/м. На курс — від 15 до 45 мл.

4) поліоксидоній 6 мг на добу в перші 5 днів кожний день, а потім через день № 10. Далі йде підтримуюча терапія — по 6 мг 2 рази на тиждень на протязі місяця;

5) інтраконазол (інтрунгар) 100 мг 2 раз на тиждень 1 місяць.

Імунореабілітація

6) ронколейкін в/в крапельно на протязі 4 — 6 годин в дозі 500000 МО з інтервалом 2—3 дні № 2—3 у міжприступний період;

тималін по 1 мл підшкірно через добу № 10;

7) циклоферон - індуктор інтерферону - 12,5% розчин для ін'єкцій -2 мл, разова доза 0,25 г в/м на 1, 2, 4, 6, 8, 11, 14, 17, 20, 23, 26, 29 добу. Призначають після інтерферонотерапії.

Приклад 5. Імунограма хворого К., 8 років. Синдром Ді Джорджі

Показник

 

 

Результат

Норма

Гемоглобін

 

 

125

 

 

Ж - 115

- 145, Ч

- 132 - 164 г/л

 

 

 

Еритроцити

 

 

3,6

 

 

Ж - 3,7

- 4 ,7, Ч -

4,0 - 5,1

• 1012/л

 

Тромбоцити

 

 

210

 

 

150 - 320 • 109 /л

СОЕ

 

 

25

 

 

2

- 15 мм /год

 

 

 

 

 

Лейкоцити

 

 

10,5

 

 

4

- 9 Г/л

 

 

 

 

 

Нейтр.

 

П\я

С\я

Еоз.

Баз.

Мон.

Лімф.

 

БГЛ

Плаз. 0 - 1% 20-80

43 - 71 %

 

1 - 4 %

 

0,5 - 5%

0

- 1%

3 - 9%

25 - 37%

1-5%

 

2000-6500

 

80-400

 

80-370

20-80

90-720

1600-3000

80-500

 

74

 

5

80

 

 

1

5

10

1

 

7770

 

530

7240

950

110

530

1050

110

 

Імунологічні показники

Результат

Норма (ОД СІ)

Імунологічні показники

Резуль­тат

Норма (ОД СІ)

Т- лімф. CD-3

%

30

 

50 - 80

 

Ig G

 

 

 

 

 

Абс. число

315

 

1000-2200

 

15,0

1\Л

Т- хелп. CD-4

%

20

 

33-46

 

Ig M

3,2

 

 

 

Абс. число

210

 

309-1571

 

 

\J,£-£,\J 1\Л

Т- цитотокс.

CD-8

%

10

 

20-33

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Абс.

число

105

 

282-999

 

Ig A

 

 

2,9

 

0,3-3,0 г\л

ІРІ

CD4 /CD8

2,0

 

1,4-2,0

ЦІК

54

30 - 50 од. опт. щільн.

NK-клітини

%

5

 

16 - 23

 

Поглинальна

ФІ

89

60 -

80%

CD-16

Абс. число

53

 

72-543

 

активність

ФЧ

4,6

1,5 -

3,5

В-лімф.

%

65

 

10-20

 

 

 

Сп

9

До 10%

CD-22

Абс. число

683

 

109-532

 

НСТ -тест

Інд

17

 

РБТЛ

Сп.

 

 

До 10%

 

 

 

рез

8

>16%

 

Інд.

1

 

50-70%

Комплемент

СН-50

45

30 -мл

60 гем. од/

Лімфоцитарна дисгенезія (Синдром Незелофа, французький тип)

(Шифр МКХ-10 D81.4)

Лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незелофа) - кількісна і якісна недостатність Т-системи у результаті атрофії тимусу і лімфатичних вузлів. Порушене дозрівання попередників Т-лімфоцитів, що веде до їх функціональної неповноцінності; автосомно-рецесивний тип успад­кування. Характеризується відсутністю клітинних реакцій імунологіч­ного захисту при нормальному вмісті імуноглобулінів у плазмі крові. Виявляється у перші тижні і місяці життя. Рудиментарний тимус; мала кількість тимоцитів; відсутні тельця Хасселла.

Клінічні прояви: спостерігається затримка зростання, розвитку дитини, затяжний септичний процес з гнійно-запальними вогнищами у внутрішніх органах і шкірі; рецидивуючі пневмонія, діарея, екзема, лімфаденіти, гіперплазія лімфоїдної тканини.

Виражена схильність до інфекційних агентів: бактерій (туберкульоз, лістерії, кишкова паличка, сальмонели), вірусів: (герпес, Ебштейн-Бар, аденовіруси, ентеровіруси), найпростіших (пневмоцисти, токсоплазми, криптоспоридіуми) і грибів (кандіда, криптококи, нокардія).

Імунологічне дослідження: У периферичній крові спостеріга­ється лімфоцитопенія, украй низький рівень T-лімфоцитів; норма В-лімфоцитів; різко пригнічена реакція бласттрансформації лімфоци­тів; слабо виражена реакція гіпечутливості сповільненого типу. Вміст імуноглобулінів всіх класів у крові - у межах норми або підвищений. Понижено утворення специфічних імуноглобулінів.

Діти частіше гинуть у перші місяці життя від сепсису.

Лікування: трансплантація стовбурових клітин.

Хронічній слизово-шкірний кандидоз

Специфічній дефект. Селективний дефіцит відповіді Т-клітин на Candida-антиген. Гуморальна відповідь не порушена.

Клінічні особливості. Характеризується хронічним ураженням шкіри, нігтів, волосистої частини голови і слизових оболонок, які ви­кликає Candida albicans. У основі захворювання лежить унікальний дефект реагування Т-ланки імунітету: на фоні нормальної кількості Т-лімфоцитів і їх нормальної проліферативної відповіді на фітогемаглю-тинін відмічається різке зниження здатності Т-лімфоцитів активуватися і продукувати лимфокіни (зокрема, чинник, що пригнічує міграцію ма­крофагів) у присутності антигену Candida albicans. При цьому відповідь на інші антигені може бути не порушеною. Шкірні тесті гіперчутливості сповільненого типу на антиген Candida також негативні. Разом з тим,гуморальна відповідь на антиген Candida не порушена. Характерні ав­тоімунні ендокринні захворювання (табл. 7, 8).

У лікуванні використовують симптоматичну протимікозну терапію. Є вказівки на застосування трансфер-фактора і пересадки тимусу.

Комбіновані Т- і В-імунодефіцити

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія