Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 69

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

Хворим із спадковим ангіоневротичним набряком при протипо­казаннях до прийому даназола і метилтестостерона рекомендований прийом є-АКК 4 - 12 г на добу per os або транексамової кислоти 1 - 1,5 г на добу під контролем згортаючої системи крові.

Перед оперативним втручанням показано введення внутрішньовен­но краплинно нативної плазми у кількості 250 - 300 мл, є-АКК 200 мл 5% розчину, дексазона 8 - 12 мг (преднізолон 90 - 120 мг).

Хворі підлягають постійному диспансерному спостереженню з метою контролю медикаментозного лікування, проведення профілактичних заходів перед оперативними втручаннями, екстракціями зубів, ендос­копічними методами дослідження тощо, контролю згортаючої системи крові у хворих, які приймають є-АКК або транексамову кислоту.

В даний час існує єдиний ефективний препарат для профілактики загострення і підтримки стійкої ремісії спадкового ангіоневротичного набряку - даназол (данол), який призначають в початковій добовій дозі 600 мг. Після досягнення клінічної ремісії доза препарату знижується до 200 мг препарату в добу постійно.

Як приклад імунної відповіді при спадковому дефіциті С1-інгібітору комплемента приводимо історію хвороби хворого Б., 20 років, що страж­дає на спадковий ангіоневротичний набряк, та находилася на спостере­женні у міському дитячому імунологічному центрі (приклад 8.).

Хворий Б., 20 років, скаржиться на появу з дитячого віку набряків в ділянці обличча, язика, губ, що рецидивують протягом життя. При огляді локальні набряки шкіри і підшкірної клітківки верхньої та нижньої губи, язика. Подібні набряки спостерігаюься у батька.

Приклад 8. Імунограма хворого Б., 20 років. Діагноз: Спадковий ангіоневротичний набряк в області губ, язика.

Показник

Результат

Норма

Гемоглобін

140

Ж - 115 - 145, Ч - 132 - 164 г/л

Еритроцити

4,8

Ж - 3,7 - 4 ,7, Ч - 4,0 - 5,1 • 1012 /л

Тромбоцити

280

150 - 320 • 109 /л

ШОЕ

14

2 - 15 мм /год

Лейкоцити

7,3

4 - 9 Г/л

Нейтр. 43 - 71 % 2000-6500

П\я 1 - 4 %

80-400

С\я

Еоз.

0,5 - 5%

80-370

Баз.

0 - 1%

20-80

Мон.

3 - 9%

90-720

Лімф. 25 - 37% 1600-3000

БГЛ 1-5%

80-500

Плаз.

0 - 1%

20-80

67

1

66

4

1

3

33

0

0

4890

70

4820

290

70

220

2410

 

 

Імунологічні показники

Результат

Норма (ОД СІ)

Імунологічні показники

Результат

Норма (ОД СІ )

Т- лімф. СБ-3

%

65

50 - 80

Ig G

15,5

8,0-18,0 г\л

 

Абс. число

1566

1100-2200

 

 

 

Т- хелп. СБ-4

%

39

33-46

Ig M

1,62

0,2-2,0 г\л

 

Абс. число

939

309-1571

 

 

 

Продовження табл.

Т- цитотокс. .CD-8

%

23

20-33

Ig A

2,7

0,3-3,0 г\л

 

Абс. число

554

282-999

 

 

 

ІРІ

CD-4 /CD-8

1,69

1,4-2,0

ЦІК

26

30 - 50 од. опт.щільн.

NK-клітини CD-16

%

19

16 - 22

Погли-нальна актив­ність

ФІ

78

60 - 80%

 

Абс. число

458

72-543

 

ФЧ

4,5

1,5 - 3,5

В-лімф. CD-22

%

12

10-20

НСТ -тест

Сп

10

До 10%

 

Абс. число

390

109-532

 

Інд

24

 

РБТЛ

Сп.

9

До 10%

 

рез

14

>16%

 

Інд.

40

50-70%

Компле­мент

СН-50

6

30 - 60 гем.

од/мл

 

 

 

 

С1-

інгібітор

знижений

 

 

Заключення імунограми: Первинний імунодефіцит з недостат­ністю системи комплементу (активність С1- інгібітору комплементу знижена).

Діагноз: Спадковий ангіоневротичний набряк в області губ, язика. Первинний імунодефіцит з недостатністю системи комплементу (актив­ність С1- інгібітору комплементу знижена).

Лікування: є-амінокапронова кислота 100 мл 5% р-р в/в краплинно кожні 6 год, потім по 1 г 4 рази на день всередину до повного припинення загострення; фуросемыд 60 мг в/в через день.

Перелік клінічних ознак, які дозволяють запідозрити наявність пер­винного імунодефіциту, приведені у таблиці 7, а характеристика осно­вних імунологічних проявів первинних імунодефіцитів - у таблиці 8.

Таблиця 7.

Клінічні прояви первинних імунодефіцитів

Захворювання

Специфічний дефект

Клінічні прояви

Дефіцит гуморального імунітету (B-імунні дефіцити)

Зчеплена з Х-хромосомою а- (гіпо)-

гаммаглобу-лінемія (хвороба Брутона)

Відсутність В-клітин, низькі рівні всіх Ig

Рецидивуючі гнійні інфекційні захворювання легенів, приносових пазух, середнього вуха, шкіри, центральної нервової системи. Лімфатичні вузли, селезінка, печінка не реагують збільшенням на запальний процес. Початок захворювання, як правило, реєструється на 5 - 9-му місяці життя. Хворіють тільки хлопчики.

Продовження табл. 7

Загальний

варіабельний

імунодефіцит

(загальна

варіабельна

гіпогаммагло-

булінемія)

Зниження рівня IgM, IgA, IgG. Дефіцит антитілутворення, дефекти функції Т-лімфоцитів.

Рецидивуюча піогенна інфекція легенів, хвороби шлунку й кишечнику. Початок захворювання, як правило, на 15 - 35-у році життя. Хворіють представники обох статей. В 25-30% випадків відмічаються такі додаткові симптоми:

1) мальабсорбція із частим порушенням всмоктування цианкобаламіну (віт. В12);

2) наявність лямбліозу;

3) непереносимість лактози;

4) аномалії ворсинок тонкої кишки.

Транзиторна гіпогаммагло-булінемія у дітей (т.з. повільний імунологчний старт).

Низькі рівні Ig.

Характеризується тим, що здорова (частіше всього 5 - 6-місячна) дитина раптово, без видимих причин починає хворіти на рецидивуючі піогенні інфекції нирок, дихальних шляхів без збільшення лімфатичних вузлів і мигдалин. Початок захворювання з 3 - 5 місяців до 2 - 4 років. Даний стан обумовлений тим, що материнський IgG, який дитина отримала через плаценту, до 5-6-и місячного віку вже катаболізувався, а продукція власного IgG "запізнюється". Такий "природний імунодефіцитний стан" зустрічається у 5 - 8% грудних дітей і звичайно проходить до 1,5 - 4 років.

Селективний дефіцит

імуноглобулінів

(дисгаммагло-

булінемія).

Зниження рівня одного-двох, але не трьох основних класів Ig при нормальному або підвищеному вмісті інших. Частіше -дефіцит IgA, рідко - IgG і IgM.

Дефіцит IgA в більшості випадків перебігає, безсимптомно, проте у деяких хворих при поєднанні з дефіцитом продукції IgG спостерігається розвиток алергічних захворювань, автоімунної патології, рецидивуючих інфекцій верхніх дихальних шляхів, хронічних захворювань органів травного тракту, злоякісних новоутворень.

Дефіцит клітинного імунітету (T-імунні дефіцити)

Синдром Ді Джоржі (гіпо-, аплазія тимусу)

(

Дисембріогенез: порушення розвитку тимусу, щитоподібної й паращитоподібних залоз. Зниження кількості і функції Т-лімфоцитів, здатності продукувати антитіла при нормальній кіль­кості В-лімфоцитів. Рівень сироваткових імуноглобулінів не порушений.

Характеризується рецидивуючими вірусними, паразитарними, деякими бактеріальними інфекціями і мікозами. Характерний гіпопаратиреоїдизм. Зниження рівня іонів кальцію супроводжується розвитком судом - одного з найраніших симптомів захворювання. Виявляється дисморфія обличчя - неправильно сформовані й низько посаджені вуха, антимонголоїдний розріз очей.

Продовження табл. 7

 

 

Такі діти можуть давати незвичайні, аж до смертельного результату, реакції при вакцинації живими, атенуйованими вакцинами вірусу кору, поліомієліту, при вакцинації БЦЖ. Можуть бути атрезія стравоходу, недорозвинення нирок і сечоводів, порожнистих вен. Можуть спостерігатися психічні відхилення.

Хронічний слизово-шкірний кандидоз.

Селективний дефіцит відповіді Т-клітин на Candida- антиген. Гуморальна відповідь не порушена.

Характеризується хронічним ураженням шкіри, нігтів, волосистої частини голови і слизових оболонок, що викликані Candida albicans. При цьому відповідь на інші антигени може бути не порушеною. Властиві автоімунні ендокринні захворювання.

Комбіновані Т- і В-імунодефіцити

Атаксия-телеангіектазія (синдром Луї-Бар)

Порушення функції Т- і В-лімфоцитів. Знижений рівень Ig А, Ig E і Ig G2. Гіпоплазія тимусу, селезінки, лімфатичних вузлів, мигдалин.

Телеангіектазія шкірних покривів і очей; прогресуюча атаксія мозочка; рецидивуюча інфекція приносових пазух і легенів вірусної й бактеріальної природи; бронхоектатична хвороба; підвищений рівень альфа-фетопротеїна. У перспективі - ураження нервової, ендокринної, судинної систем, злоякісні пухлини. Захворювання частіше за все діагностується у 5-7-річному віці однаково часто у хлопчиків і дівчаток. У половини хворих відмічається відставання у розумовому розвитку, Деякі хворі доживають до 20 і навіть 40 років.

Синдром Віськотта-Олдріча (зчеплений з Х-хромосомою

Порушення активації CD4+ і CD8+ клітин, продукції Ig М до пневмококів.

Характерна тріада - екзема, тромбоцитопенія, часті піогенні інфекційні захворювання. Згодом розвиваються автоімунні захворювання, злоякісні новоутворення, геморагічний синдром.

Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (зчеплений з Х-хромосомою).

Відсутність на Т-хелперах CD40 ліганду, що визначає неможливість перемикання В-клітин із синтезу Ig М на синтез імуноглобулінів інших ізотипів специфічності. Низькі рівні Ig G, А і Е.

Характерні рецидивуючі бактеріальні інфекції, підвищена частота опортуністичних інфекцій, зокрема, таких, що викликані Pneumocystis carinii. Хворіють хлопчики.

Продовження табл. 7

Дефіцит системи фагоцитів

Хронічний гранулематоз.

Порушення перетравлюючої активності нейтрофілів

Характеризується рецидивуючими інфекційними захворюваннями. Вірусні і паразитарні інфекції не властиві. У різних тканинах і органах (шкіра, печінка, легені) формуються гранулеми, поява яких обумовлена нездатністю нейтрофілів і тканинних макрофагів руйнувати поглинені мікроорганізми. Захворювання може виявитися вперше як у дітей у ранньому віці, так і у дорослих.

Однією з ранніх клінічних ознак є гнійничкові інфільтрати у шкірі й екзематозний дерматит з типовою локалізацією навкруги рота, вух, носа. В подальшому запальні гранулеми і абсцеси можуть виникати в будь-якому органі, розвивається гепато- і спленомегалія, збільшуються лімфатичні вузли. Найчастіше уражаються легені, де розвивається затяжний гнійно-продуктивний процес, патогномонічний збудник - Aspergillus fumigatus.

Синдром Чедіака - Стейнбрінка -Хигасі.

Втрата нейтрофілами здаиності звільнювати лізосомальні ферменти при збереженні здатності до злиття фагосом і лізосом. Порушення хемотаксису

Характеризується альбінізмом, фоточутливістю шкіри і важкими рецидивуючими піогенними інфекціями, які викликані, перш за все, стрепто- і стафілококами.

Синдром гіперімуногло-булінемії (синдром Джоба).

Зниження продукції гамма-інтерферону Т-хелперами; збільшення продукції IgE; звільнення гістаміну.

Характеризується рецидивуючими, так званими холодними стафілококовими абсцесами, хронічною екземою, запаленням середнього вуха. Абсцеси отримали назву холодних через відсутність нормальної запальної реакції.

Дефіцит експресії молекул адгезії.

Порушення адгезії і хемотаксису фагоцитів у результаті зниження експресії бета-субодиниці (95 ^) молекул адгезії LFA-1,Mo-l, р150, 95.

Характеризується рецидивуючими шкірними абсцесами, ураженням шлунку й кишечнику, пневмоніями, целюлітом, високим лейкоцитозом (15-20х106 в 1 л) відсутністю гною.

Як збудник може виступати широкий спектр мікроорганізмів.

Продовження табл. 7

Вроджений

Недостатність інгібітору

Характеризується рецидивуючим

ангіоневроти-чний

першого компоненту

набряком шкіри і слизових оболонок без

набряк

комплементу - С1

ознак запалення, який найбільш часто

 

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія