Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 70

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

-інгібітору (С1-ІНГ).

локалізується на кінцівках, обличчі,

 

 

слизових оболонках шлунку і кишечнику,

 

 

глотки (зіву), гортані. Відмінностями від

 

 

алергічної форми ангіоневротичного набряку

 

 

є: 1) обмеженість за площею;

 

 

2) щільна консистенція; 3) біле забарвлення;

 

 

4) відносна безболісність при локалізації

 

 

у шкірі; біль, нудота і діарея при набряку

 

 

слизової оболонки шлунку і кишок;

 

 

5) відсутність сверблячки; 6) не часта

 

 

наявність макуло-папульозного і

 

 

еритематозного висипу, що не зудить;

 

 

7) відсутність асоціації з кропив'янкою.

 

 

Набряк слизової оболонки кишок може бути

 

 

причиною непрохідності, а набряк слизової

 

 

оболонки верхніх дихальних шляхів -

 

 

призвести до асфіксії.

Таблиця 8.

Характеристика основних імунологічних проявів первинних імунодефіцитів

Захворювання

Імунологічні дані

Зчеплена з Х-хромосомою а-(гіпо)-гаммаглобулінемія (хвороба Брутона)

дуже низькі рівні всіх класів Ig (G, M, А, D і Е);

відсутність циркулюючих В-лімфоцитів;

відсутність термінальних центрів і плазматичних клітин у

лімфатичних вузлах;

відсутність або гіпоплазія мигдалин;

збережена функція Т-лімфоцитів.

Загальний варіабельний імунодефіцит (загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія)

нормальний або дещо знижений вміст циркулюючих В-лімфоцитів;

зниження рівня сироваткових Ig;

Т-клітинна ланка, як правило, збережена, проте в деяких випадках відмічається зниження рівня Т-хелперів і підвищення рівня Т-супресорів.

Виборчий (селективний) дефіцит імуноглобулінів (дисгаммаглобулінемія).

сліди IgA при нормальному або зниженому рівні IgG; нормальний або підвищений рівень сироваткового IgM; кількість В-лімфоцитів у межах норми;

зниження кількості Т-хелперів і підвищення Т-супресорів у деяких хворих.

Продовження табл. 8

Синдром Ді Джоржі (гіпо-, аплазія тимусу)

лімфоцитопенія;

зниження кількості і проліферативної активності Т-лімфоцитів; зниження шкірних реакцій гіперчутлвості сповільненого типу. Рівень Ig у сироватці крові у межах норми, проте здатність продукувати антитіла на певні антигени знижена через відсутність Т-хелперів.

Хронічний слизово-шкірний кандидоз.

Різке зниження здатності Т-лімфоцитів активуватися і продукувати лімфокіни (зокрема, фактор, що пригнічує міграцію макрофагів) у присутності антигену Candida albican на фоні нормальної кількості Т-лімфоцитів та їх нормальної проліферативної відповіді на фітогемаглютинін.

Атаксія-телеангіектазія (синдром Луї-Бар)

Знижений рівень Ig А, Ig E і Ig G2. Гипоплазія тимусу, селезінки, лімфатичних вузлів, мигдалин.

Синдром Віськотта-Олдріча (зчеплений з Х-хромосомою)

порушена продукція Ig М до бактерій, які мають капсулу (пневмококи).

рівень IgG у нормі. Рівень Ig А і IgE підвищений. ізогемаглютиніни знижені або відсутні. кількість В-лімфоцитів у нормі.

Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (зчеплений з Х-хромосомою)

відсутність на Т-хелперах CD40 ліганду. низькі рівні IgG, А і Е.

Хронічний гранулематоз.

у НСТ-тесті виявляється порушення кисень-залежного метаболізму нейтрофілів.

2) функція В- і Т-клітин, а також рівень комплементу залишаються у межах норми.

Синдром Чедіака -Стейнбрінка - Хигасі.

порушення хемотаксису і фагоцитозу нейтрофілів на фоні нормальної функції В- і Т-клітин, а також рівня комплементу. дефіцит природних кілерів.

Синдром гіперімуногло-булінемії (синдром Джоба).

порушення хемотаксису нейтрофілів при збереженні їх поглинальної й перетравлюючої активності; підвищення функції Т-хелперів 2-го типу; рівень сироваткового IgE різко підвищений, що може супроводитися еозінофілією.

Дефіцит експресії молекул адгезії.

Лейкоцитоз (15—20 х106 в 1 л)

Вроджений

ангіоневротичний набряк

Зниження рівня або функції С1-ІНГ і інактиваторів С2, С4.

11. Які зміни імунної системи частіше всього спостерігаються при частково вираженому синдромі Ді Джорджі?

A. Процентний вміст Т-лімфоцитів на протязі першого року життя дитини складає 6-30% усіх циркулюючих лімфоцитів

B. Зниження синтезу антитіл

C. Недостатність ферменту пурін-нуклеозид-фосфорілази

D. Зниження Т-клітинної відповіді

12. Чутливість хворих з частковим синдромом Ді Джорджі до віру­сів вісповакцини i вітряної віспи, як правило:

A. Підвищена

B. Незмінна

C. Знижена

D. Немає певної закономірності

13. Чутливість хворих с частковим синдромом Ді Джорджі до гноє-рідних бактерій, як правило:

A. Підвищена

B. Незмінна

C. Знижена

D. Немає певної закономірності

14. У людей з синдромом Віскотта-Олдріча спостерігається:

A. Порушення функцій фагоцитуючих клітин

B. Недостатність системи комплементу

C. Недостатність В-лімфоцитів

D. Недостатність Т-лімфоцитів

E. Недостатність стволових клітин

15. Визначте характерні клінічні прояви синдрому Віскотта-Олдріча:

A. Екзема

B. Тромбоцитопенія

C. Схильність до інфекцій

D. Жодна з вказаних ознак

16. Розвиток синдрому Луї-Бара обумовлено порушенням клітинно­го імунітету:

A. Так

B. Ні

17. Для якого з нижчевказаних синдромів характерною є атаксія -телеангіоектазія?

A. Синдром Вiскотта-Олдрiча

B. Синдром Ді Джорджї

C. Синдром Луї-Бара

18. Зниження продукції імуноглобулінів якого класу, як правило, відмічається при синдромі Віскотта-Олдріча?

A. Імуноглобулінів класу A

B. Імуноглобулінів класу M

C. Імуноглобулінів класу G

D. Імуноглобулінів класу E

E. Імуноглобулінів класу D

F. Всіх перерахованих класів

19. Для синдрому Луї-Бара характерно зниження продукції імуно-глобулінів:

A. Імуноглобулінів класу A

B. Імуноглобулінів класу M

C. Імуноглобулінів класу G

D. Імуноглобулінів класу E

E. Імуноглобулінів класу D

20. При уроджених важких комбінованих імунодефіцитах спостері­гаються:

A. Порушення клітинного імунітету

B. Порушення гуморального імунітету

C. Високо позитивний клінічний ефект при трансплантації гістосумісного кісткового мозку від брата або сестри

D. Практично повна відсутність В- i Т- лімфоцитів у перифе­ричній крові

E. Вказані ознаки не спостерігаються

Вірні відповіді на питання:

11 ACD, 12 A, 13 B, 14 D, 15 ABC, 16 A, 17 C, 18 B, 19 AD, 20 ABCD.

ТЕМА 9.

НАБУТІ ІМУНОДЕФІЦИТНІ СТАНИ. СИНДРОМ ХРОНІЧНОЇ ВТОМИ

Актуальність теми: Здатність імунної системи організму протистояти різним інфекційним чинникам (бактерії, віруси, грибки) є невід'ємною частиною процесу виживання л0юдини. Здатність організму людини протидіяти різним мікроорганізмам обумовлена двома механізмами: неспецифічною протиінфекційною резистентністю, яка направлена на безліч інфекційних агентів, і розвитком специфічного придбаного імунітету до конкретних мікроорганізмів.

Придбана резистентність популяції виникає із-за адаптивного іму­нітету у більшої частини населення після вакцинації або перенесеної інфекції. Сприйнятливість для всіх інфекцій є індивідуальною і завжди обумовлена недостатністю імунітету до інфекту. Якщо є резистентність - імунітет, то не виникають навіть особливо небезпечні інфекції.

Умовно-патогенні бактерії і гриби індукують інфекційний процес в організмі з нормальними захисними механізмами лише тоді, коли співвідношення інфікуючої дози на одиницю захисного чинника, на­приклад, на один фагоцит, перевищуватиме якийсь критичний рівень, тобто при відносному імунодефіциті. У такій ситуації фагоцит не в змозі поглинути і перетравити дане число мікробів. Зазвичай інфекції, що реалізовуються («що викликаються») умовно-патогенними мікро­бами, виникають у людей з дефіцитами у системі імунітету, коли для цього достатньо невеликої дози мікроорганізмів, які не інфікують лю­дей з нормальною системою імунітету, тобто за наявності абсолютного імунодефіциту.

У зв'язку з цим з'ясування причин ослаблення імунологічного за­хисту організму, імунологічна характеристика станів, що супроводжу­ються порушенням імунної відповіді і розробка методів їх імунологічної корекції є важливим завданням діагностики і лікування придбаних імунодефіцитних станів.

Загальна мета: Навчитися діагностувати, розуміти причини ви­никнення і механізми розвитку, методи імунологічної діагностики і імунотерапії вторинних імунодефіцитних захворювань.

Конкретні цілі:

1. Визначення, причини, механізми розвитку, діагностика первин­них імунодефіцитів.

2. Скласти програму обстеження хворого.

3. Знайомство з класифікацією вторинних імунодефіцитів.

4. Визначити тяжкість клінічних проявів і навчитися диференцію­вати симптоматику того або іншого вторинного імунодефіциту.

5. Поставити діагноз і визначити ускладнення первинних імуноде­фіцитів.

6. Характеристика основних видів вторинних імунодефіцитів.

7. Роль придбаних імунодефіцитних захворювань у патогенезі різ­них захворювань.

8. Раннє виявлення в організмі вторинної імунної недостатності.

9. Визначити тактику лікування і профілактики захворювання з урахуванням клінічних проявів і особливостей перебігу.

10. Синдром підвищеної втоми; синдром хронічної втоми. Початковий рівень знань — умінь:

1. Збір скарг, анамнезу, проведення об'єктивного обстеження паці­єнтів з придбаними імунодефіцитними станами.

2. Інтерпретація результатів лабораторних досліджень (гемограми і імунограми).

3. Виявлення в анамнезі, об'єктивних даних та імунограмі ознак, що вказують на можливість наявності первинного імунодефіци­ту.

4. Визначати імунопатогенетичні чинники у розвитку імунозалеж-них захворювань (ВІЛ, герпес-вірусні хвороби; хламідійна ін­фекція; інфекційний мононуклеоз та ін.).

5. Уявлення про методи лікування первинних імунодефіцитів

6. Розуміння динаміки основних показників лейкограми та імуно-грами при первинних імунодефіцитах.

7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципа­ми медичного фахівця і принципами професійної субординації.

ЗАВДАННЯ ДЛЯ ПЕРЕВІРКИ ПОЧАТКОВОГО РІВНЯ ЗНАНЬ

1.    Які фактори можуть бути причиною розвитку вторинного іму­нодефіциту?

A. Недостатність харчування

B. Важкі інфекційні захворювання

C. Тривалі хронічні рецидивуючі інфекції

D. Опромінення

E. Введення великої кількості кортикостероїдних препа­ратів

F. Введення цитотоксичних агентів

G. Жоден з перерахованих факторів

2. Розвиток вторинного імунодефіциту може бути обумовленим:

A. Ферментопатіями, у тому числі, обумовленими недо­статнім надходженням в організм або порушенням зв'язування в організмі іонів заліза

B. Імунодепресивною дією вірусів та їх токсинів

C. Зниженням функціональної активності макрофагів при хронічних інфекціях

D. Ураженням лімфатичних судин у результаті впливу мі­кробів та їх токсинів

E. Появою у плазмі крові факторів, що блокують бласт-трансформацію лімфоцитів

F. Розвиток лімфопроліферативних захворювань

G. Жодна з перерахованих причин не може привести до роз­витку вторинного імунодефіциту

3. Які клінічні ознаки характерні для хворих з недостатністю Т-клітинного імунітету?

A. Підвищена чутливість до вірусних інфекцій

B. Схильність до новоутворень лімфоїдного або епітеліаль­ного походження

C. Зміна показників Т-клітинного імунітету

D. Зміна показників гуморального імунітету

4. З якими патологічними станами і захворюваннями, пов'язаними з імунодепресією необхідно диференціювати СНІД?

A. З уродженим імунодефіцитом

B. Із злоякісною пухлиною лімфоретикулярної системи

C. З важкою білково-енергетичною недостатністю

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія