Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 72

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

У кількісному відношенні спонтанна форма є домінуючою формою вторинного імунодефіциту.

Види імунодефіцитів (залежно від етіологічного чинника):   уточнений (інфекційний, токсичний, метаболічний, фізичний, психогенний, посттравматичний, з вказівкою конкретного діа­гнозу - захворювання його викликало) (Код МКХ-10 D.84.8);

неуточнений (криптогенний або есенціальний, або ідіопатич-ний, або спонтанний - виставляється за відсутності будь-якого етіологічного чинника) (Код МКХ-10 D.84.9).

ВИДИ УТОЧНЕНИХ ІМУНОДЕФІЦИТІВ

• Інфекційний імунодефіцит формується у результаті дії інфек­ційного збудника, у т.ч. умовно-патогенного (вірусний, бактері­альний, протозойний, грибковий, гельмінтний).

• Токсичний імунодефіцит розвивається за умов тривалого впливу екзо- та ендотоксинів, ксенобіотиків тощо (екзогенний, медика­ментозний, професійний, ендогенний, опіковий тощо).

• Метаболічний імунодефіцит розвивається за умов тривалого по­рушення обміну речовин, у т.ч. порушення кислотно-лужної рів­новаги (харчовий, обмінний, через дефіцит білків, порушення всмоктування тощо).

• Фізичний імунодефіцит розвивається у результаті тривалої дії на організм людини іонізуючого та ультрафіолетового опромі­нення, дії високих частот і полів тощо.

• Психогенний імунодефіцит розвивається за умов тривалої дії психоемоційного перевантаження, стресів, захворювань ЦНС тощо.

• Посттравматичний імунодефіцит (у т.ч. операційний) розвива­ється за умов важких обширних травм, опіків, об'ємних і трива­лих оперативних втручань, крововтрат, лімфореї тощо.

ТИПИ ДЕФЕКТІВ ІМУННОЇ СИСТЕМИ

• Лімфоцитарний імунодефіцит характеризується стійкими кіль­кісними і/або функціональними змінами Т-клітинної ланки імунної системи.

• Гуморальний імунодефіцит характеризується стійкими кількіс­ними і/або функціональними змінами В-клітинної ланки імун­ної системи, у тому числі продукції імуноглобулінів.

• Фагоцитарний імунодефіцит характеризується стійкими кіль­кісними і/або функціональними змінами фагоцитуючих клітин (моноцити/макрофаги, гранулоцити) імунної системи.

• Комплементарний імунодефіцит характеризується стійкими змінами рівня та активності компонентів комплементу.

• Комбінований імунодефіцит характеризується стійкими кіль­кісними і/або функціональними змінами показників декількох

(двох чи більше) ланок імунної системи. Доцільно виділяти про­відний дефект імунної системи (наприклад, комбінований де­фект з перевантаженням лімфоцитарного).

КЛАСИФІКАЦІЯ ВТОРИННИХ ІМУНОДЕФІЦИТІВ ЗА КЛІНІЧНОЇ ФОРМОЮ

Автоімунна форма характеризується відповідними клінічними та лабораторними даними (гіпергаммаглобулінемія, підвище­ний рівень ЦІК тощо).

Алергічна форма (у т.ч. IgE-залежний, реагіновий) характери­зується відповідними клінічними (гіперчутливість шкіри та сли­зових оболонок, у першу чергу дихальної системи і шлунково-кишкового тракту) та лабораторними даними (еозинофілія, підвищений рівень IgE тощо).

Імуно-проліферативна форма характеризується формуванням пухлин у різних органах та системах з нагромадженням пухлин­ної маси лімфоїдно-моноцитарно-клітинного складу, збільшен­ням розмірів селезінки, мигдалин, аденоїдів, тимусу, пейєрових бляшок тощо.

Паранеопластична форма характеризується порушенням функ­ціонування імунної системи в онкологічних хворих внаслідок дії пухлини на організм та ураження імунної системи після вико­ристання протибластомних засобів (цитостатична терапія, опро­мінення тощо).

Нейрогенна форма (синдром хронічної втоми, нейроімуноендо-кринний синдром, імунодефіцит при психічних хворобах тощо). Змішана форма — характеризується наявністю у хворого двох чи більше форм; доцільно виділяти провідну форму (наприклад, змішана форма з переважанням автоімунної).

ВАРІАНТИ ПЕРЕБІГУ ІМУНОДЕФІЦИТІВ

Гострий - клініко-лабораторні ознаки імунодефіциту розвива­ються та зберігаються протягом 1 місяця.

Підгострий - клініко-лабораторні ознаки імунодефіциту розви­ваються та зберігаються протягом 3 місяців.

Хронічний - клініко-лабораторні ознаки імунодефіциту розви­ваються та зберігаються протягом 6 місяців.

Рецидивуючий - клініко-лабораторні ознаки імунодефіциту по­вторно формуються раніше, ніж через 6 місяців після успішно проведеного лікування.

СТУПЕНІ ІМУННОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

(в залежності від абсолютної кількості лімфоцитів, норма абсолютної кількості лімфоцитів - 1,4 - 3,2 х 109/л):

1 ступінь імунної недостатності - мінімальний (ІН-1) - абсолютна кількість лімфоцитів становить 1,4 - 1,2 х 109/л; лабораторні показни­ки знижені на 15 - 30% від середньої нормальної величини. Клінічно імунодефіцит може не проявлятися (компенсована форма).

2 ступінь імунної недостатності - середній (ІН-2) - абсолютна кіль­кість лімфоцитів становить 1,1 - 0,9 х 109/л; лабораторні показники знижені на 35 - 55% від середньої нормальної величини. Клінічно іму­нодефіцит може проявлятися одним чи комбінацією кількох клінічних синдромів, підгострим чи хронічним варіантом перебігу.

3 ступінь імунної недостатності - високий (ІН-3) - абсолютна кіль­кість лімфоцитів становить менше 0,9 х 109/л; лабораторні показники знижені більш ніж на 55% від середньої нормальної величини. Клінічно імунодефіцит проявляється вираженими клінічними симптомами.

Класифікація вторинних імунодефіцитів за функціональною недостатністю:

• ФН І - хворий зберігає працездатність, потребує амбулаторного лікування без видачі листка непрацездатності;

• ФН ІІ - хворий тимчасово втрачає працездатність або його пра­цездатність обмежена, потребує амбулаторного лікування з ви­дачею листка непрацездатності;

• ФН ІІІ - хворий втрачає працездатність тимчасово або має стій­ку втрату працездатності, потребує стаціонарного лікування та/ або експертизи працездатності.

Основні форми, види, типи імунодефіцитів, ступені компенсації та недостатності імунної системи, варіанти перебігу та імунопатологічні синдроми представлені у таблиці 1.

Основною клінічною ознакою вторинних імунодефіцитів є наяв­ність і конкретні клінічні форми інфекційного синдрому - рецидивів і загострень інфекцій, що викликаються умовно-патогенними мікро­організмами - вірусами, бактеріями, грибами, паразитами.

Головна умова виникнення інфекційного процесу - сприйнятливість макроорганізму, тобто недостатність його імунітету (імунодефі­цит), коли навіть умовно-патогенний мікроорганізм може викликати інфекцію. Зв'язок інфекцій, що викликаються умовно-патогенними мікроорганізмами з імунодефіцитом очевидна, оскільки тільки при його наявності можлива їх експансія.

Набуті імунодефіцитні стани. Синдром хронічної втоми

Ступінь функціо­нальної не­достатності

ФН ІІ

ФН ІІІ

Ступінь імунної недостат­ності

ІН-1 ІН-2 ІН-3

Варіанти перебігу

1. Гострий

2. Підгострий

3. Хронічний

4. Рецидивуючий

Тип за дефектом імунної системи

1. Клітинний.

2. Гуморальний.

3. Фагоцитарний

4. Гранулоцитарний

5. Комплементарний

6. Комбінований

Клінічна форма

1. Інфекційна

2. Автоімунна

3. Алергічна

4. Імунопролі-феративна

5. Паранеопла-стична

6. Нейрогенна

7. Змішана

Етіологія

1. Імунодефіцит з вста­новленою етіологією (уточнений імунодефіцит) наводиться етіологічний варіант) (Код МКХ-10 D.84.8)

2. Імунодефіцит не­уточнений (Код МКХ-10 D.84.9)

Імунодефіцит - відносний або абсолютний - головна причина інфек­цій, оскільки при підвищенні, стимуляції імунітету після вакцинації виникає резистентність до багатьох високо-вірулентних збудників. Так, шляхом вакцинації населення була ліквідована віспа, що загубила мільйони людей, зараз індукується несприйнятність до кору, поліомі­єліту, грипу, гепатиту В, кліщового енцефаліту, жовтої лихоманки та інших інфекцій. Це доводить, що навіть високо-вірулентні збудники не можуть подолати заздалегідь мобілізовані імунні бар'єри організ­му. Отже, вірулентність збудників інфекцій не абсолютна і організм з достатньо високим ступенем специфічної і неспецифічної активності імунітету - тобто імунний - в змозі протистояти їй.

Діагностика вторинних імунодефіцитів

Першим етапом діагностики є збір анамнезу і з'ясування скарг хворого, які залежно від виду імунопатології можуть істотно розріз­нятися.

При імунодефіциті в анамнезі зазвичай виявляються рецидивуючі інфекції, характер і локалізація яких може указувати на вид імуноде­фіциту. Алергічний процес має свої особливості і вже тільки на підставі анамнезу можна іноді встановити правильний діагноз.

Характерні риси має анамнез при автоімунних захворюваннях, що дозволяє відрізнити їх від інших видів патології. Лімфопроліферативні і онкологічні процеси також мають властиві ним ознаками. Наступним етапом є проведення імунологічних досліджень, що дозволяють оцінити імунний статус хворого з передбачуваним імунодефіцитом.

«Імунний статус» - це стан системи імунітету здорового або хворого у певний момент часу за конкретних умов навколишнього середовища.

Імунологічний, або імунний статус (ІС) характеризується комп­лексом інформативних показників, що відображають стан різних ланок системи імунітету у момент дослідження при конкретному процесі або захворюванні. Оцінка імунного статусу - це процес отримання комп­лексу неспецифічних і специфічних кількісних і функціональних показ­ників, що відображають стан системи імунітету. Відображаючи форму

1 варіант захворювання, показники ІС служать основою для створення імунологічного «образу» хвороби, тобто її імунологічної характеристики, виявлення дефектної ланки імунітету.

Імунодіагностика - це застосування сукупності імунологічних ме­тодів для виявлення захворювання або визначення збудника хвороби у досліджуваному матеріалі. Всі методи імунодіагностики діляться на

2 групи:

- Загальні неспецифічні методи, що характеризують стан різних ланок системи імунітету: лімфоцитів, гранулоцитів, макрофагів, комплементу. Зазвичай їх застосовують для виявлення дефекту в системі імунітету, тобто при імунодефіцитах.

- Специфічні методи, що дозволяють виявити антитіла, імунні Т-лімфоцити, антигени збудника в організмі людини або у зо­внішньому середовищі. Ці методи використовують для діагнос­тики інфекцій, алергії, автоімунних захворювань.

Стандарт діагностики при вторинних імунодефіцитних станах пред­ставлений наступними дослідженнями.

1. Обов'язкове лабораторне обстеження:

• Дослідження імунного статусу (визначення загальної кіль­кості лейкоцитів, лімфоцитів, субпопуляцій Т-лімфоцитів, В-лімфоцитів, рівня імуноглобулінів А, М, G, фагоцитозу);

• Контроль виявлених порушень після курсу проведеної терапії.

2. Додаткові методи дослідження:

• Спеціальні імунологічні дослідження залежно від клінічних про­явів і дефектів, що виявляються, при первинній оцінці імунного статусу, такі як дослідження функціональної активності класів і субкласів лімфоцитів, гемолітичної активності системи комп­лементу, неспецифічних гострофазових показників, інтерферо-нового статусу, імунного контролю умовнопатогенних інфекцій та ін.

3. Інструментальна діагностика.

4. Консультації фахівців.

Основні ознаки вторинних імунодефіцитів:

• відсутність зв'язку із спадковістю і генетичною обумовленістю;

• виникнення на фоні нормальної реактивності у зв'язку із захво­рюванням, дією несприятливих фізичних і біологічних чинни­ків, способів або засобів лікування;

• збереження дефіциту при лікуванні основного захворювання і усуненні чинників, що індукують його;

• відсутність або тривала сповільнена нормалізація імунного ста­тусу.

Характеристика порушень імунного статусу при вторинних імуно­дефіцитах представлена у таблиці 2.

Характеристика вторинних імунодефіцитів

Індуктори

Показники

Бактеріальні інфекції

Стрес

Неспецифічні

хронічні захворювання

Лікарські препарати, опромінювання

Лімфоцити

+, рідко -

-

 

-

Т-лімфоцити

-

-

-

-

CD-4

 

-

 

-

CD-8

+

+

+

+

В-лімфоцити

+

 

+

 

Імуноглобуліни

Дисімуногло-булінемія

Дисімуногло-булінемія

Дисімуногло-булінемія

Дисімуногло-булінемія

NK-клітини

+/-

-

+/-

-

Фагоцитоз

+/-

+

+/-

-

Примітка: (+) — підвищення, (-) — зниження показника

КЛІНІКО-ІМУНОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ВТОРИННИХ ІМУНОДЕФІЦИТІВ

Переважно Т-клітинні імунодефіцити

1. Т-лімфоцитопенічний синдром.

Паракортикальні зони лімфовузлів запустівають, лімфоїдна тка­нина атрофується. Знижена кількість Т-лімфоцитів на 15% і більш. Діагноз встановлюється при повторному підтвердженні на фоніі ремісії основного захворювання.

Варіанти: автоімунний (з наявністю анти-Т-клітинних антитіл), стресовий, токсичний (лікарський), вірусний, дисметаболічний, при саркоїдозі, лімфограгулематозі, Т-лейкозі та ін.

Клінічна картина: рецидивуючі вірусні інфекції з тривалим пере­бігом у поєднанні з бактерійними інфекціями.

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія