Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 73

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

2. Синдром Т- клітинного імунорегуляторного дисбалансу. Імунний статус: Відношення Th-CD4/Ts-CD8 менше 1,4 (чим менше,

тим сильніше виражений вторинний імунодефіцит). Діагноз встанов­люється при виявленні і підтвердженні цих порушень у період ремісії основного захворювання.

Клінічна картина: поліморфні рецидивуючі інфекції різної лока­лізації.

3. Синдром Т- клітинного імунорегуляторного дисбалансу з під­вищеною цитотоксичною реактивністю.

Імунний статус: Відносний лімфоцитоз. Імунорегуляторний індекс Th-CD4/Ts-CD8 менше 1,4 (чим менше, тим сильніше виражений вто­ринний імунодефіцит). Різко підвищені рівні NK-клітин (CD16), IgM, IgG, збільшений НСТ-тест. Є ознаки розвитку цитотоксичної реакції на фоні внутріклітинної інфекції, наприклад герпес-вірусна, цитоме-галовірусна інфекції.

Клінічна картина: поліморфні рецидивуючі інфекції різної лока­лізації.

4. Синдром дефіциту лімфокінів та їх рецепторів.

Встановлюється при неодноразовому підтвердженні.

Переважно В-клітинні імунодефіцити

5. Пангіпогаммаглобулінемія.

Гіпоплазія лімфоїдних фолікулів, атрофічні лімфовузли.

Імунний статус: зменшення концентрації гаммаглобулінів у си­роватці крові, зниження рівня природних антитіл, зменшення у кро­ві та інших біологічних рідинах (слина, секрети) IgA, М, G при нор­мальному або помірно пониженому рівні і функціональній активності Т-лімфоцитів.

Клінічна картина: переважають рецидивуючі бактерійні інфекції дихальних шляхів, легенів, сепсис.

6. Дисімуноглобулінемія.

Імунний статус: Зміна співвідношення між імуноглобулінами при обов'язковому зниженні концентрації одного з них на фоні нормального і підвищеного рівня інших.

7. Синдром дефіциту антитіл.

Імунний статус: Відсутність антитіл проти виявлених збудників інфекцій (наприклад, до стафілококу, стрептококу). Клінічна картина: Рецидивуючі інфекції.

8. Дефіцит секреторного IgA.

Імунний статус: У слині, трахеобронхіальному, кишковому і інших секретах відсутній (понижений) рівень секреторного IgA.

Клінічна картина: хронічні бронхіти, запалення слизової оболонки ротової порожнини (парадонтози) хронічні тонзилити, отити та ін.

9. Вторинний імунодефіцит при В-клітинних пухлинах (плаз-моцитома Вальденстрема, лімфоми, В-клітинний лейкоз).

10. Вторинний імунодефіцит з явищами дисімуноглобулінемії і автоімунним компонентом.

Імунний статус: Характерні нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення рівня плазмоцитів, В-лімфоцитів, збільшення Th2 (CD4+), CD8+, рівня IgM, ЦІК, комплементу, ШОЕ, СРБ і підвищення (рідше зниження) активності фагоцитів.

Дефіцити макрофагів і гранулоцитів

11. Синдром гіперактивації макрофагів-моноцитів. Імунний статус: моноцитоз, збільшення ІЛ-1 у біологічних ріди­нах.

Клінічна картина: лихоманковий синдром, артрити і запалення різної локалізації.

12. Пангранулоцитопенія, дефіцит гранулоцитів. Імунний статус: Агранулоцитоз і нейтрофілопенія. Варіанти автоімунний, алергічний, токсичний, інфекційний. Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання, виразка слизових

оболонок.

13. Синдром гіпереозинофілії.

Імунний статус: підвищення кількості еозинофілів у крові, секре­тах, тканинах.

Клінічна картина: автоімунні, алергічні, паразитарні захворюван­ня.

14. Дефіцит рецепторів нейтрофілів і молекул адгезії. Імунний статус: відсутність або зниження кількості нейтрофілів з

відповідними рецепторами і молекулами. Зниження їх адгезії до по­верхні клітин.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

15. Дефіцит хемотаксичної активності нейтрофілів. Імунний статус: зниження спонтанної і індукованої рухливості

нейтрофілів.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

16. Дефіцит метаболічної активності нейтрофілів. Імунний статус: зниження показників стимулюючого НСТ-тесту,

активності мієлопероксидази, інших ферментів.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

17. Дефіцит поглинальної функції нейтрофілів.

Імунний статус: зниження фагоцитарного числа і фагоцитарного індексу.

Клінічна картина: гнійно-септичні захворювання.

18. Дефіцит перетравлюючої активності нейтрофілів.

Імунний статус: Відсутнє або понижено перетравлювання мікро­організмів.

Клінічна картина: рецидивуючі запальні процеси, частіше шкір­них покровів.

19. Панлейкопенічний синдром.

Варіанти: токсичний, автоімунний, інфекційний, радіаційний. Зменшення кількості всіх лейкоцитів, спустошення кісткового мозку, пригнічення утворення колоній.

Клінічна картина: важкі форми інфекцій, сепсис.

20. Загальний лімфоцитопенічний синдром.

Варіанти: автоімунний з антилімфоцитарними антитілами; лім-фоцитолітичний, як наслідок руйнування лімфоцитів екзогенними чинниками; вірусна лімфоцитопенія.

Імунний статус: лімфоцитопенія (кількість лімфоцитів на 15% і більш нижче за норму, синдром «недостатності лімфоцитів»).

Клінічна картина: стійко рецидивуючі локалізовані або генералізо-вані бактерійні та вірусні інфекції, іноді спленомегалія.

21. Синдром поліклональної активації лімфоцитів.

Імунний статус: у крові присутні антитіла різної специфічності до ав-тоантигенів, наростає їх титр до інших антигенів, гіперплазія фолікулів лімфатичних вузлів, підвищення рівня імуноглобулінів IgG, збільшення Т-хелперів CD4 і зниження рівня Т-супресорів CD8, В-лімфоцитів, при близькому до норми рівні загальних Т-лімфоцитів.

Клінічна картина: інфекційні, автоімунні і алергічні процеси.

22. Лімфоаденопатія (локалізована або генералізована). Варіанти:   з  нормальним  рівнем  лімфоцитів  у  крові; з

Т-лімфопенією.

Клінічна картина: гіперплазія лімфатичних вузлів, тривалий суб-фебрилітет, вегетативна дисфункція (дистонія, кардіалгія та ін.).

23. Синдром гипертрофії та гіперплазії мигдалин і аденоїдів.

Хронічний тонзиліт, аденоїди; кількісна і функціональна дисфункція лімфоцитів і цитокінів.

24. Посттонзілектомічний синдром.

Клінічна картина: рецидивуючі захворювання верхніх дихальних шляхів після видалення мигдалин у зв'язку з хронічним тонзилітом. Рецидивуючі інфекції носоглотки і у ділянці дужок мигдалин.

Імунний статус: можливо помірне зниження Т-лімфоцитів, дисба­ланс їх субпопуляцій, дисімуноглобулінемія.

25. Постспленектомічний синдром. Пригнічення продукції антитіл на тимуснезалежні антигени (стрептококи, стафілококи таін.), можлива Т-клітинна лімфопенія, підвищена чутливість до ін­фекцій.

26. Тиміко-лімфатичний синдром характеризується поєднанням тимомегалії, недостатності надниркових залоз і функціональної актив­ності лімфоцитів.

Клінічна картина: адинамія, бліда мармурова шкіра, задишка у спокої, мікролімфоаденопатія, гіперсимпатикотонія.

27. Синдром патології імунних комплексів.

Імунний статус: високі рівні імунних комплексів у крові, відкла­дення їх в тканинах, зниження активності фагоцитів, пригнічення активності Fc-рецепторів лімфоцитів;

Клінічна картина: васкуліти при імунних, алергічних, інфекційних захворюваннях; гепатоспленомегалія, телеангіоектазії.

Метаболічні вторинні імунодефіцити

28. Дефіцити мікроелементів.

Дефіцит цинку — атрофія лімфоїдної тканини, пригнічення функції Т-хелперів і нейтрофілів, ентеропатичний акродерматит.

Дефіцит міді — нейтропенія, порушення функції фагоцитів і Т-лімфоцитів.

29. Імунодефіцит при гіповітамінозі.

Дефіцит вітаміну С — порушення функції фагоцитів, пригнічення синтезу антитіл.

30. Імунодефіцити при недостатності білка (аліментарної та ін.) і дисліпопротеїнеміях, порушеннях вуглеводного обміну.

Дефекти системи компліменту

31. Синдром гіпокомплементемії.

Імунний статус: Зниження гемолітичної активності комплементу, збільшення числа імунних комплексів в крові.

Клінічна картина: автоімунні, алергічні і інфекційні захворю­вання.

Дефіцит тромбоцитів.

32. Тромбоцитопенічний синдром з антитромбоцитарними анти­тілами (імунна тромбоцитопенія).

Варіанти: автоімунний, алергічний, токсичний, інфекційний. Імунний статус: порушення адгезії і функції тромбоцитів. Клінічна картина: тромбоцитопенічна пурпуру.

Вторинні імунодефіцити в дитячому віці

Сприяючими чинниками вторинної імунологічної недостатності у дітей є відхилення в антенальному періоді розвитку плоду такі, як гес-този I і II половини вагітності, перенесені жінкою різні захворювання, особливо у 1-му триместрі вагітності, професійі шкідливості у батьків, шкідливі звички (алкоголь, нікотин, наркотики, токсичні речовини), психоемоційні стреси. Чітким моментом індукції вторинного імуно­дефіциту є патологія пологів, частіше це пологи передчасні з великою кількістю причинно-значущих чинників, відшарування плаценти під час пологів, фармакологічне знеболення, післяродові кровотечі, ін­фікування геніталій тощо. Переважна більшість дітей з придбаними імунодефіцитами мають ознаки і симптоми наслідків перинатального пошкодження мозку з відхиленням за шкалою Апгар і розвитком не­врологічної симптоматики, у періоді новонародженості часті гнійнич­кові захворювання, порушення функції шлунково-кишкового тракту і респіраторної системи. Частота останніх клінічних симптомів корелює з штучним і раннім змішаним вигодовуванням. Внутрішньоутробна інфекція також вносить свій внесок до формування імунодефіцитних хвороб у дітей. У періоді раннього дитинства при недостатності імунної системи посилюється схильність до харчової алергії, незвичайних ре­акцій на вакцинацію і лікарські сполуки. До певного часу така дитина залишається клінічно здоровою, а наявність у неї вторинного імуноде­фіциту маскується різними нетиповими симптомокомплексами.

Діти, що підлягають імунологічному обстеженню для виявлення вторинних імунодефіцитів, повинні виділятися у першу чергу з групи тих, що часто і тривало хворіють на різні захворювання. Так, важ­кий перебіг гнійно-септичних інфекцій, особливо у клінічній формі сепсису, супроводжується у дітей комбінованою імунологічною недо­статністю.

Вторинні імунодефіцити у дітей можуть клінічно виявлятися будь-якою інфекцією, наприклад, пневмонією, резистентною до традиційної терапії, хронічними осередками інфекції. Типовою клінічною маскою вторинного імунодефіциту є тривалий субфебрилітет, коли його при­чини не вдається клінічно і лабораторно ідентифікувати. При вторин­них імунодефіцитах по Т-системі лімфоцитів клінічним еквівалентом можуть бути рецидивуючі грибкові захворювання слизових оболонок респіраторної системи, шлунково-кишкового тракту, сечовивідних шляхів, а також кандидоз шкірних покривів. Лімфоаденопатія, що не є симптомом певної нозології, теж може служити проявом імунодефіциту і клінічним показанням для імунологічного обстеження.

Зміни у периферичній крові типу лімфопенії, нейтропенії, тромбо­цитопенії, гіпогаммаглобулінемії, що тривало залишаються після оду­жання, указують на наявність вторинного імунодефіциту і вимагають імунотерапії та імунореабілітації.

Дефіцити системи імунітету можуть виникати у будь-яких ланках іму­нологічного реагування, бути ізольованими по одному компоненту або по одній функції, поєднаними або багатокомпонентними, комбінованими.

Порушення імунітету при вторинних імунодефіцитах у дітей можуть значно варіювати:

а) підвищення активності неспецифічних і специфічних клітин

супресорів, яке може виявитися пригніченням функцій Т- і В-лімфоцитів (повинне бути достовірне зниження у порівнян­ні з нормою);

б) гіперстимуляція однієї або декількох популяцій Т-, В-лімфоцитів, а також нейтрофілів з різними рецепторами (відносно нейтрофілів варіантом вторинного імунодефіциту може бути зниження кількості або функції одної або декіль­кох їх субпопуляцій);

в) дисімуноглобулінемія з переважним зниженням або підви­щенням одного, декількох або всіх класів;

г) зміни функціонального стану нейтрофілів периферичної кро-

ві, що характеризуються дисоціацією процесів поглинання і перетравлення, що приводить до незавершеного фагоцитозу на фоні підвищеної метаболічної активності у клітинах;

д) порушення у системі цитокінів.

Клінічні прояви вторинних імунодефіцитів у дітей теж можуть бути різноманітні, але характерні інфекційні синдроми:

1. Рецидивуючі гострі респіраторні вірусні інфекції;

2. Бактерійні, грибкові інфекції слизових оболонок і шкірних по­кривів;

3. Пневмонії та бронхіти бактерійної етіології;

4. Захворювання, резистентні до традиційної бактерійної терапії;

5. Реакції на введення лікарських препаратів і вакцин;

6. Тривалий субфебрилітет, фебрильна лихоманка неясного похо­дження;

7. Хронічні осередки інфекції з явищами інтоксикації і порушен­ням психо-неврологічного і фізичного розвитку;

8. Рецидивуючі гнійничкові захворювання, стан після перенесено­го сепсису;

9. Лімфоаденопатія, гепато-спленомегалія;

10. Синдром гіперплазії вилочкової залози;

11. Тиміко-лімфатичний синдром;

12. Хронічна діарея;

13. Перинатальні пошкодження нервової системи, що ускладнені інфекцією;

14. Стани після внутрішньоутробної інфекції;

15. Гіпотрофія, резистентна до традиційно прийнятої терапії, що су­проводжується інфекцією;

16. Модуляція показників периферичної крові на фоні клінічного здоров'я, диспротеїнемія;

17. Гнійно-септичні захворювання;

18. Інфекційні риніти, фарингіти, тонзиліти, посттонзилоектоміч-ний синдром.

Принципи лікування вторинних імунодефіцитів Етапи лікування і імунореабілітації хворих з вторинними імуно­дефіцитами.

1. Усунення етіологічного чинника.

2. Антимікробна терапія.

3. Замісна імунотерапія.

4. Профілактика інфікування.

5. Імунокоригуюча терапія.

6. Протирецидивна імунокорекція та імунореабілітація.

Орієнтирами лікування вторинних імунодефіцитів служать відпо­відні протоколи.

Застосування імуномодуляторів при вторинних імунодефіцитах

Основним показанням для призначення імуномодуляторів служить наявність вторинного імунодефіциту, діагноз якого встановлюють за клінічними і лабораторними даними. Початково виділяють 3 групи людей: 1) особи (хворі), що мають клінічні ознаки порушень імунітету у поєднанні із змінами його параметрів, виявлених імунологічними методами; 2) хворі, що мають тільки клінічні ознаки порушень імуні­тету, без лабораторних даних; 3) особи з відхиленнями імунологічних показників, але клінічно здорові. Імуномодулятори рекомендується призначати тільки хворим. Корегувати зміни (ймовірно, компенсаторні) імунного статусу у клінічно здорових осіб не рекомендується (Мань-

ко В.М. та ін., 2002).

При складанні комплексу імунокоригуючої терапії перше призна­чення у комплексі, як правило, повинне бути таким, що визначає і відповідає основному дефекту імунітету, потім підбираються засоби однонаправленої дії, але опосередкований подібний ефект терапії через інший механізм. Після проведення основної схеми лікування вторин­ного імунодефіциту проводиться фонова терапія, комплекс якої, у свою чергу, визначається характеристикою клінічної маски імунодефіцитно-го стану. Основна мета фонової терапії - подальша імунореабілітація. Та­ким чином, імунокоригуюча терапія має етапність свого проведення

I.     Етап імунокоригуючої терапії (гострий період)

1. Т-клітинні вторинні імунодефіцити вірус-індуковані

— Противірусні препарати (ацикловир);

— Інтерферони - а, у, лейкінферон, віферон-1 (150000 МО) ді­тям до 7 років і віферон-2 (500000 МО у свічці) дітям старше 7 років) у свічках;

— Т-міметики - тактивін 0,01% 1 мл, тимоптин у дозі 100 мкг, тимоген 0,01% - 1 мл в/м, тималін 10 мг) п/ш чи в/м протя­гом 3 днів і далі через день 10 ін'єкцій;

— імунофан 1 мл 0,005% розчину в/м 1 раз на день № 10;

— галавіт 200 мг 1 раз на день в/м № 10;

— Т-цитокіни (ІЛ-2 - ронколейкін та ін.);

— Поліоксидоній у дозі від 6 до 12 мг.

— метилурацил у віковій терапевтичній дозі протягом 10 діб, контроль периферичної крові провести на 7 добу лікування;

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія