Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 101

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

Патологічна анатомія. Уражуються аорта і артерії еластичного типу, що відходять від неї. Спочатку руйнується зовнішня еластична мембрана, потім відбувається некроз медії з тромбозами і рубцюванням, який приводить до стенозів і аневризм. Цьому сприяють також ура­ження vasa vasorum та інфаркти судинної стінки. У більшості хворих патологічний процес поширюється на дугу аорти та її гілки, у деяких хворих уражуються переважно черевна аорта, ниркові та брижові ар­терії, в інших — всі перераховані судини.

Клінічна картина. Характерний поступовий розвиток захворю­вання. На ранніх стадіях пульс збережений, провідні симптоми - за-дишка, тахікардія і кашель - можуть приводити до помилкового діа­гнозу грипу або хронічної інфекції верхніх дихальних шляхів. Рідше ця стадія перебігає за типом гострого артеріїту, що характеризується болісністю при пальпації артерій. Інколи хвороба починається підгостро і супроводжується лихоманкою, пітливістю і нудотою, болісність при пальпації артерій виражена слабо або відсутня. Можливі загострення, що приводять до швидкого прогресу захворювання.

На пізніх стадіях захворювання з'являється ішемічний біль жу­вальних м'язів за типом «переміжної кульгавості», атрофія м'язів рук і жувальних м'язів, випадання волосся, виразки слизової оболонки носа і рота, непритомність. У середньому через 5 років прогресування припиняється, але у стінках артерій зберігаються рубцеві зміни, при аускультації судин вислуховується шум.

Лабораторні дослідження. Специфічні лабораторні ознаки від­сутні, при загостренні підвищується ШОЕ. Діагноз ставлять за дани­ми фізикального дослідження, артеріографії, магнітно-резонансної і комп'ютерної томографії. Біопсію не проводять, оскільки уражуються крупні артерії.

Лікування. Ефективність лікування кортикостероїдами тим вище, чим більш виражено запалення, тому їх краще призначати при заго­стренні захворювання. У деяких хворих ефективні імунодепресанти. Хворі вмирають унаслідок цереброваскулярних ускладнень.

Гігантоклітинний артеріїт і ревматична поліміалгія (Код МКХ-10 M31.5) зазвичай виникає у осіб старше 50 років (частіше 70 - 80 ро­ків).

Патологічна анатомія. При гігантоклітинному артеріїті уража-юються в основному крупні і середні артерії еластичного і змішаного типів. Найчастіше - це гілки сонної артерії (у тому числі скроневі і очні артерії), рідше — брижові і ниркові артерії. Запалення починається в адвентиції, потім поширюється на всі оболонки судинної стінки, набряк приводить до сегментарного звуження просвіту і оклюзії артерії без тромбозів і аневризм. У клітинному інфільтраті виявляються гігантські клітини, проте для постановки діагнозу ця ознака необов'язкова. Ді­лянка звуження поступово рубцюється. При ревматичній поліміалгії судини зазвичай не змінені, у 20% хворих спостерігаються артрити суглобів кисті, променезап'ясткових і плечових суглобів.

Клінічна картина. Для гігантоклітинного артеріїту характерні припухлість, почервоніння і болісність при пальпації по ходу скроневої артерії, судинні шуми при аускультації судин голови і шиї, зниження кровотоку по скроневій артерії. Інші типові симптоми — ішемічний біль жувальних м'язів за типом «переміжної кульгавості», атрофіяскроневих м'язів і м'язів язика, тривалий однобічний головний біль. У хворих гігантоклітинним артеріїтом відмічається скороминуща не­чіткість зору, диплопія і біль в оці, у багатьох хворих розвивається необоротна сліпота.

Для ревматичної поліміалгії характерні лихоманка, нездужання, біль у м'язах плечового і тазового поясів. У деяких хворих гігантоклі-тинний артеріїт і ревматична поліміалгія спостерігаються одночасно.

Лабораторні дослідження. Характерне значне (більше 100 мм/год) підвищення ШОЕ. І для гігантоклітинного артеріїту, і для ревматичної поліміалгії типовою є нормохромна нормоцитарна анемія.

Імунологічні дослідження. Рівень імуноглобулінів у нормі, імунні комплекси відсутні.

РБТЛ. При гігантоклітинному артеріїті підвищена проліферативний відповідь лімфоцитів на антигени судинної стінки (наприклад, еластин) і скелетних м'язів.

При біопсії скроневої артерії виявляється сегментарний грануле-матозний артеріїт, у клітинному інфільтраті часто присутні гігантські клітини, ділянки запалення перемежаються з незміненими ділянками судинної стінки. Зазвичай проводять біопсію потовщеної ділянки ар­терії. Якщо такий відсутній, резеціюють ділянку артерії завдовжки 4 см.

Лікування

Із-за високого ризику сліпоти при гігантоклітинному артеріїті яко­мога раніше призначають кортикостероїди у високих дозах. Хворим з типовою клінічною картиною гігантоклітинного артеріїту і високою ШОЕ обов'язково проводять біопсію скроневої артерії. При підтверджен­ні діагнозу призначають преднізон, 60 мг/добу всередину, до зникнення симптомів, після чого дозу поступово знижують до 10 мг/добу і нижче, а при загостренні збільшують не менше ніж до 10 мг/добу Оскільки вірогідність загострення висока, хворий повинен застосовувати кор­тикостероїди принаймні протягом 2 років. При однобічній втраті зору кортикостероїди призначають негайно для збереження іншого ока. При двосторонній сліпоті вони застосовуються лише при загостреннях захворювання.

При ревматичній поліміалгії у відсутність гігантоклітинного арте­ріїту застосовують кортикостероїди у низьких дозах: преднізон, 10 мг/ добу, зрідка 20 мг/добу всередину. При ізольованій ревматичній полі-міалгії необхідне постійне спостереження за хворим, оскільки надалі у нього може розвинутися гігантоклітинний артеріїт. Важкі порушеннязору розвиваються менш ніж у 5% хворих з ізольованою ревматичною поліміалгією. Середня тривалість лікування кортикостероїдами при ревматичній поліміалгії — 8 міс., інколи потрібний триваліший курс лікування (до 2 років).

Васкуліти з переважним ураженням дрібних і середніх судин

Вузликовий поліартеріїт (Код МКХ-10 M30.0) може початися в будь-якому віці, частіше — у 20—50 років.

Патологічна анатомія. Фібріноїдний некроз спочатку захоплює медію, а потім поширюється вогнищами на всі шари судинної стінки. Потім з'являються клітинні інфільтрати, в яких переважають нейтро­філи. У результаті патологічні зміни судин приводять до утворення стенозів і аневризм. При гістологічному дослідженні одночасно можуть виявлятися фібриноїдний некроз, клітинна інфільтрація, стенози і аневризми. Найчастіше уражуються нирки і серце, рідше - перифе­рична нервова система, ШКТ, шкіра, ЦНС, печінка, селезінка, яєчка, надниркові залози і легені.

Клінічна картина. Захворювання зазвичай починається із загаль­них симптомів — лихоманки, стомлюваності, схуднення. Ураження серця може виявлятися стенокардією та інфарктом міокарду. При ура­женні нирок спостерігаються протеїнурія і гематурія, у подальшому може розвинутися ХНН і артеріальна гіпертонія. Ураження ШКТ ви­являються болем у животі, кровотечею, інфарктом кишечнику. Часто спостерігаються міалгія, атрофія м'язів, ураження ЦНС, множинна мононейропатія і артрит. Вузликовий поліартеріїт у дітей характе­ризується наступними особливостями: ЦНС зазвичай не уражується, до патологічного процесу рідко залучаються судини шкіри, м'язів і нирок, зазвичай уражуються коронарні артерії з розвитком інфаркту міокарду.

Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту

1. Втрата 4 кг маси тіла і більш з початку захворювання, не пов'язана з дотриманням дієти або іншими чинниками.

2. Сітчасте ліведо: комірчастий малюнок шкіри тулуба і кінцівок.

3. Біль або підвищена чутливість в яєчках, не пов'язана з інфекці­єю, травмою або іншими причинами.

4. Дифузна міалгія, м'язова слабкість, підвищена чутливість м'язів гомілок.

5. Мононевропатії або поліневропатія.

6. Артеріальна гіпертензія з діастоличним АТ > 90 мм рт. ст.

7. Підвищення рівня сечовини > 10 ммоль/л або креатиніну > 0,150 ммоль/л у крові, не пов'язане з дегідратацією або обструкцією.

8. Вірус гепатиту В. Наявність у сироватці крові поверхневого ан­тигену вірусу гепатиту В або антитіл до нього.

9. Артеріографічні зміни. Виявлення на артеріограмі аневризм або оклюзії вісцелярних артерій, не пов'язаних з артеріосклерозом, фібромускулярною дисплазією або іншими незапальними при­чинами.

10.Виявлення при біопсії дрібних або середніх артерій поліморфно-ядерних лейкоцитів.

За наявності не менше 3-х з перерахованих вище критеріїв можна поставити діагноз вузликового поліартеріїту.

Лабораторні дослідження. Лабораторна діагностика заснована на даних гістологічного дослідження. У стінках судин виявляються імунні комплекси, що містять HBsAg, антитіла до нього і C3. Характерна ангі-ографічна ознака захворювання - аневризми судин середнього калібру. При дослідженні крові визначаються підвищення ШОЕ і анемія.

Імунологічні дослідження. В половини дорослих хворих знаходять HBsAg, проте етіологічна роль вірусу гепатиту B у розвитку захво­рювання не доведена. У хворих виявляються антитіла до цитоплазми нейтрофілів.

Лікування

1. Глюкокортикостероїди преднізолон 30 - 60 - 100 мг/добу до до­сягнення клінічного ефекту; підтримуюча доза 5 - 15 мг/добу; у хворих, резистентних до терапії, використовують пульс-терапію - 1000 мг в/в протягом 3 днів).

2. Цитостатики: азатіоприн 2 - 4 мг/кг/добу при всіх формах, окрім шкірної, підтримуюча доза 50 - 100 мг/добу; циклофосфан (у тому числі пульс-терапія при фульмінантному перебігу вузлико­вого поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті). Найбільш доцільна поєднана терапія глюкокортикостероїдами і цитостатиками.

3. Еферентна терапія - плазмаферез

4. Антиагреганти і антикоагулянти: гепарин 5000 ОД 4 рази на добу підшкірно, пентоксифілін 300 - 600 мг/добу, дипірідамол 150-200 мг/добу, ксантинола никотинат 450 мг/добу протягом

30 - 40 днів

5. НПЗЗ: диклофенак 150 мг/добу

6. Амінохинолінові препарати (делагіл, плаквеніл).

7. Ангіопротектори: пармідин, починаючи з 0,25 г 3 рази на добу; при добрій переносимості дозу можна збільшити до 0,75 г 3 рази на день.

8. Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, поліневриту, хронічної ниркової недостатності та ін.).

Поліартеріїт з ураженням легенів (синдром Черджа-Строса, Код МКХ-10 M30.0) зустрічається у людей різного віку і статі, частіше -страждаючих на атопічні захворюваннями.

Патологічна анатомія. Першими у патологічний процес залуча­ються артеріоли і венули, потім крупніші судини. Калібр уражених судин зазвичай менше, ніж при вузликовому періартеріїті. При гісто­логічному дослідженні виявляються ознаки однієї стадії патологічного процесу. Запалення починається в інтимі. Вже на ранніх стадіях захво­рювання виражена еозинофільна інфільтрація. Ураження венул може передувати ураженню артеріол, ураження артеріол інколи відсутнє. Патологічний процес захоплює ті ж органи, що при вузликовому пері-артеріїті, проте при синдромі Черджа-Строс на перший план виходить ураження легенів, інколи патологічний процес взагалі не зачіпає інші органи.

Клінічна картина. Захворювання зазвичай виявляється кашлем, нападами бронхіальної астми, еозинофілією, обмеженими затемнення­ми у легенях. Можливі симптоми, характерні для вузликового періар-теріїту. Часто спостерігаються геморагічний висип і кропив'янка.

Лабораторні дослідження. Характерні висока ШОЕ і еозинофі-

лія.

Імунологічні дослідження. Рівень IgE у сироватці часто підви­щений.

Біопсія виявляє картину некротичного васкуліту дрібних судин з еозинофільними інфільтратами і гранулемами.

Лікування. Призначають глюкокортикоїди тривалим курсом. Від­міняють всі препарати, до яких сенсибілізовані хворі.

Гранулематоз Вегенера (Код МКХ-10 M31.3) може початися в будь-якому віці.

Патологічна анатомія. Спочатку уражуються дрібні артерії, ар­теріоли і венули. При біопсії виявляється картина некротичного грану-лематозного васкуліту, причому в одному препараті одночасно можна спостерігати декілька стадій патологічного процесу (некроз, утворення гранулем, склероз). Типове ураження нирок, легких і додаткових пазух носа.

Клінічна картина. Ранні прояви захворювання — лихоманку і си­нусит — можна сплутати з інфекцією верхніх дихальних шляхів. Через декілька тижнів або місяців з'являються симптоми ураження легенів і нирок. Поступово може приєднатися ураження периферичних нервів, ЦНС, суглобів, серця, очей, середнього вуха і шкіри.

Лабораторні дослідження. Відмічаються підвищення ШОЕ і лей­коцитоз. Типова анемія.

Імунологічні дослідження. Рівень IgA у сироватці може бути під­вищений, а IgM — понижений. У половини хворих виявляють ревма­тоїдний чинник, в деяких — відкладення імуноглобулінів і C3 у клу­бочках. Більш ніж у 20% хворих виявляються антинуклеарні антитіла, що утрудняє диференційну діагностику ранніх стадій гранулематозу Вегенера і СЧВ. Серологічний маркер гранулематозу Вегенера — анти­тіла до протеази 3. Вони виявляються в 90% хворих. Титр цих антитіл залежить від активності захворювання.

Лікування. Ефективність кортикостероїдів низька. Вона значно зростає, якщо кортикостероїди поєднують з циклофосфамідом.

Васкуліт при ревматоїдному артриті (ревматоїдний васкуліт, Код МКХ-10 M05.2) Васкуліт спостерігається в 5% хворих на ревматоїдний артрит, зазвичай в тих, які не менше 10 років страждають важкою серопозитивною формою захворювання. Особливо часто васкуліт ви­никає при синдромі Фелті, для якого характерні ревматоїдний артрит, спленомегалія і лейкопенія.

Патологічна анатомія. Патологічний процес захоплює капіляри і артеріоли. Запалення, почавшись в адвентиції, приводить до фібри-ноїдного некрозу всієї судинної стінки. Клітинні інфільтрати, що скла­даються в основному з лімфоцитів, виявляються переважно у судинах шкіри, периферичної нервової системи і серозних оболонок.

Клінічна картина. Спостерігаються 1) геморагічний висип і ви­разки нижніх кінцівок, що повільно гояться; 2) асиметрична сенсорна і моторна нейропатія, непіддатлива лікуванню НПЗЗ; 3) перикардит, який може ускладнюватися гемоперикардом.

Лабораторні дослідження. Лабораторні дані, включаючи кріогло-булінемію і циркулюючі імунні комплекси, характерні для важкого серопозитивного ревматоїдного артриту.

Лікування. Васкуліт — одне з небагатьох показань до призначення високих доз кортикостероїдів при ревматоїдному артриті. Призна­чають кортикостероїди в/в і преднізон, 60 мг/добу всередину. Зрідка застосовують лише преднізон всередину. При поліпшенні дозу кор­тикостероїдів поступово знижують. В деяких випадках ефективні імунодепресанти.

Хвороба Кавасакі (слизово-шкірний лімфонодулярнийсиндром, Код МКХ-10 M30.3) найчастіше зустрічається у дітей молодшого віку, хлопчики хворіють у 1,5 разу частіше, ніж дівчатка. Пік захворюваності доводиться на 1-й рік життя. Етіологія невідома. Можливо, патогене­тичне значення мають антитіла до ендотелію.

Патологічна анатомія. В 70% хворих є фізикальні і електрокар­діографічні ознаки ураження серця. Часто уражуються суглоби, нирки, ШКТ і ЦНС. У крупних судинах утворюються аневризми, найчастіше вони виявляються у коронарних артеріях. Летальність складає 1 - 2%, причиною смерті зазвичай буває тромбоз коронарних артерій. Смерть може настати і після одужання (опісля декілька тижнів і навіть років).

Клінічна картина. Захворювання починається гостро з появи на­ступних симптомів: 1) гектична лихоманка, що триває не менше 5 діб; 2) двобічний кон'юнктивіт; 3) ураження губ і слизової оболонки рота — сухість, тріщини і виражена гіперемія губ, гіпертрофія сосочків язика (суничний язик), розлита гіперемія слизової оболонки ротоглотки; 4) ураження дистальних відділів кінцівок - еритема долонь і підошов, на­бряк кистей і стоп, лущення шкіри, особливо на кінчиках пальців; 5) поліморфний висип; 6) гострий асептичний шийний лімфаденіт.

Інструментальна діагностика. При підозрінні на хворобу Кава-сакі для виключення ураження серця проводять ретельні фізикальні та інструментальні (ЕКГ, ЕхоКГ) дослідження. При ураженні серця, особливо за наявності ЕхоКГ-ознак ураження коронарних артерій, про­водять ангіографію коронарних артерій.

Лабораторні дослідження. Артеріїт при хворобі Кавасакі морфо­логічно не відрізняється від вузликового періартеріїту. Оскільки зміни часто обмежені коронарними артеріями, біопсія яких неможлива, діа­гноз хвороби Кавасакі засновується на даних фізикального дослідження, ЕКГ, ЕхоКГ та інколи ангіографії.

Лікування. У гострій стадії призначають аспірин, 100 мг/кг/добу всередину, курс лікування складає 2 міс. Ефективність цього препарату при хворобі Кавасакі індивідуальна. То ж стосується гепарину. Інколи ефективні кортикостероїди, проте слід пам'ятати, що вони можуть по­силити ураження коронарних артерій. Раннє призначення високих доз нормального імуноглобуліну для в/в введення, 400 - 1000 мг/кг/добу протягом 4 діб, у поєднанні з аспірином зменшує ураження коронарних артерій і ризик летального результату. За хворим спостерігають протя­гом 6 міс. після одужання, оскільки у цей період зберігається небезпека тромбозу коронарних артерій. Зміни на ЕКГ, характерні для гострої фази захворювання, згодом зникають.

Хвороба Бехчета (Код МКХ-10 M35.2) Клінічна картина

1) Виділяють три класичні ознаки хвороби Бехчета: а) рецидивуючі, чітко відмежовані, болісні виразки слизової оболонки рота; б) виразки зовнішніх статевих органів; в) передній увеїт.

2) Можливі також наступні симптоми: а) ураження шкіри - вузлувата еритема, висип папульозної пустули, поява пустул у місцях травм. б) Ураження очей — кон'юнктивіт, кератит, тромбофлебіт судин сітківки, атрофія зорового нерва. в) Артрит крупних суглобів. Характерний випіт у порожнину суглоба і набряк навколосуглобових тканин, деструкція су­глобових поверхонь і деформація суглоба відсутня. Зазвичай уражуються колінні суглоби. Дрібні суглоби кистей і стоп до патологічного процесу не залучаються. г) Виразки тонкої і товстої кишки. д) Васкуліти, у тому числі тромбофлебіт підшкірних і глибоких вен, тромбози і аневризми крупних артерій. е) Ураження ЦНС — менінгіт, мієліт, енцефалопатія. ж) Множинні обмежені затемнення у легенях. з) Лихоманка.

Лабораторні дослідження. Лабораторні ознаки такі ж, як при ін­ших васкулітах. Виявляються підвищення ШОЕ і рівня C-реактивного білка, анемія.

Імунологічні дослідження. Поліклональна гіпергаммаглобуліне-мія, циркулюючі імунні комплекси, у деяких хворих виявляються антитіла до клітин слизової оболонки рота, у 25% — кріоглобуліни.

При загостренні у мазках крові виявляються розетки, що склада­ються з нейтрофілів, оточених тромбоцитами.

Ревматоїдний чинник і антинуклеарні антитіла відсутні.

При хворобі Бехчета часто виявляють антиген HLA-B5.

Лікування. Якщо немає ураження внутрішніх органів, призначають колхіцин. Доза для дорослих і дітей старшого віку — 0,6 мг всередину 2 рази на добу. Інколи застосовують кортикостероїди коротким кур­сом. При ураженні внутрішніх органів під час загострення признача­ють кортикостероїди і імунодепресанти. Не зважаючи на лікування, захворювання часто прогресує. Слід уникати процедур, пов'язаних з травматизацією шкіри, зокрема ін'єкцій.

Рецидивуючий поліхондрит (Код МКХ-10 M94.1) - рідке захворю­вання, що вражує перш за все хрящі. Починається зазвичай у середньо­му віці, чоловіки і жінки хворіють з однаковою частотою.

Патологічна анатомія. Характерна інфільтрація хряща лімфо­цитами, макрофагами і фібробластами з подальшою деструкцією і за­міщенням сполучною тканиною.

Клінічна картина. Рецидивуючий поліхондрит — хронічне захво­рювання, що перебігає із загостреннями і ремісіями. Ураження зазвичай осередкове, асиметричне. Швидкість руйнування хрящів може бути різною. До патологічного процесу залучаються наступні хрящі: вушних раковин, носа, суглобів, трахеї, гортані, зовнішнього слухового прохо­ду, реброві хрящі. У хворих спостерігається кон'юнктивіт, епісклерит і туговухість, вестибулярне запаморочення і аортальна недостатність.

Найчастіша причина смерті — дихальна недостатність унаслідок гострого звуження просвіту трахеї або інфекційних ускладнень. У ди-ференційній діагностиці необхідно враховувати, що ураження хрящів вушних раковин зрідка спостерігається при СЧВ.

Лабораторні дослідження. Лабораторні ознаки неспецифічні: під­вищуються ШОЕ і рівень імуноглобулінів, відмічається легка або по­мірна анемія. Інколи виявляється ревматоїдний чинник.

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія