Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія - страница 125

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 

4. Боротьба з розпадом шкіри і власних тканин організму. З цими цілями вводяться медикаментозні препарати, що містять речовини, які пригнічують роботу ферментів, відповідальних за руйнування тканин, застосовують інгібітори протеаз - контрикал 10000 ОД (до 200000 ОД) на добу.

5. Кортикостероїди призначають парентерально з розрахунку 2-3 мг/кг маси, в середньому 120-150 мг в перерахунку на преднізо­лон, проте у деяких випадках доза гормонів може бути збільшена до 300 мг і більше. Висока доза утримується до стабілізації процесу і зняття синдрому ендогенної інтоксикації (7-10 днів), потім знижують дозу, переводячи хворого на таблетовані форми.

6. Гепато- і нефропротектори (кокарбоксилаза, есенциале, рибок­син, аденозинтрифосфорна кислота (АТФ), вітаміни С, групи В, Е).

7. Антибіотики, бажано цефалоспорины, краще за 3-е покоління: клафоран (цефотаксим), кефзол (цефазолін) або аміноглікозиди (гента-міцин, амикацин і ін.) - протягом 7 - 14 днів. Виключити використання беталактамів.

8. Мікроелементи: СаС12, панангин при гіпокаліємії, КС1, лазикс - при гіперкаліємії.

9. Речовини, що знижують згортуваність крові.

10. Гепарин (100 000 ОД на 1 кг/доб.), серцеві засоби, анаболічні гормони.

Всі хворі потребують постійного спостереження за роботою життєво важливих органів, особливо серцево-судинної системи. Це проводиться у відділенні інтенсивної терапії за допомогою спеціального уснатку-вання.

Головна роль належить догляду за такими хворими. В палаті, де вони знаходяться, обов'язково повинне бути тепло, вона повинна бути неодмін­но обладнана бактерицидними ультрафіолетовими лампами. Бажано по­містити тут також спеціальний зігріваючий каркас, який застосовується у хворих з опіками. Хворому постійно подаються рясне пиття, рідка їжа. Пов'язки і білизна хворого повинні бути стерильними.

Зовнішньо, на області поразки на шкірі застосовуються аерозолі з кортикостероїдами і епителізуючими, бактерицидними засобами, водні розчини анілінових фарбників метиленового синього, генцианвіо-лету; мазі 5-10% дерматолова, ксероформна, солкосерилова, дипрогент, елоком, тридерм, целестодерм V на ерозивно-виразкові ділянки. Розтин міхурів не рекомендується. Необхідно 2-3 рази на добу міняти натільну білизну на стерильну.

Ретельний туалет порожнини рота: полоскання перекисом водню, 10% р-ром соди. Для слизистої оболонки порожнини рота признача­ються полоскання відварами трав ромашки, шавлію. Для прискорення процесів загоєння проводиться змазування дефектів яєчним білком.

Обробка уражених слизистих оболонок статевих органів 3-4 рази на добу дезинфікуючими розчинами, солкосериловою і глюкокорти-костероідною мазями.

Догляд за слизистою оболонкою очей: закладання очної мазі гідро­кортизону 3-4 р/доб.

Профілактика. При різних захворюваннях медикаментозні препа­рати повинні призначатися хворому за строгими показаннями і лише лікарем - фахівцем з урахуванням випадків алергії на лікарські засоби, що були раніше.

АЛЕРГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ (АЛЕРГІЧНА ПУРПУРА)

Алергічний васкуліт (МКБ-10 - D69.0) виявляється пальпуємою пурпурою, яка може бути обмеженою, локалізуючись на ногах або інших ділянках тіла, або поширеною. Крім того, висипання можуть бути пред­ставлені виразками, пухирями та пухирями с геморагічним вмістом. Можливе ураження печінки, нирок, головного мозку та суглобів.

Етіологія

Основними чинниками у їх розвитку є мляво перебігаючі інфекційні захворювання, а також інтоксикації різного походження. Найважли­віше значення при цьому мають такі осередки інфекції, як тонзиліти, отити, аднексити та ін. Серед інфекційних агентів значну роль грають, мабуть, стафілококи і стрептококи, менш значну - віруси, деякі види патогенних грибів (трихофітони, дріжджеподібні гриби). У розвитку алергічних васкулітів шкіри велике значення має підвищена чутливість і непереносимість медикаментозних препаратів, зокрема антибіоти­ків, сульфаніламідів, неспецифічних протизапальних препаратів. Він може бути також проявом харчової алергії і алергії на укуси комах. Вирішуючий чинник патологічного процесу не завжди ідентичний сенсибілізуючому і не завжди специфічний. Одна з умов розвитку вас­кулітів - стан загальної реактивності організму і його компенсаторних можливостей.

Патогенез

Розвиток алергічного васкуліту пов'язують з імунокомплексними алергічними реакціями. Провідну роль у патогенезі алергічних васку­літів шкіри грає відкладення імунних комплексів у стінках судин, що виявляються при імуно-флюоресцентній мікроскопії біоптатів шкіри.

Імунокомплексні алергічні реакції виникають через 1 - 2 тижні після контакту хворого з антигеном, наприклад з чужорідною сироваткою, мі­кроорганізмом або медикаментозним засобом. Відкладення комплексів антиген-антитіло у стінці венул приводить до активації комплементу і залучення у вогнище пошкодження нейтрофілів. Коллагеназа і елас-таза, що вивільняються нейтрофілами, руйнують судинну стінку.

Вазоактивні аміни, що вивільняються з тромбоцитів, базофілів і опасистих клітин, змінюють проникність венул, що сприяє відкладен­ню імунних комплексів. Імунні комплекси активують комплемент або безпосередньо зв'язуються з рецепторами до Fc-фрагменту імуноглобу-лінів. Анафілатоксини, що утворюються при активації комплементу, (фрагменти Сза і С5а) викликають дегрануляцію опасистих клітин. Крім того, С5а привертає нейтрофіли, які у свою чергу виділяють лізо-сомальні ферменти, що ушкоджують судинну стінку.

Морфологічно відмічається набряклість і дегенерація ендотелію, фибріноїдний некроз стінки судин і навколишньої тканини, порошко­подібний розпад ядер лейкоцитів, утворення тромбів, звуження судин­ного просвіту внаслідок проліферації ендотелію, лімфоїдні інфільтрати, відкладення гемосидеріну. Морфологічною основою захворювання є фибриноїдний некроз стінок судин та їх тромбоз.

Підвищена судинна проникність є найважливішим патогенетичним чинником у розвитку алергічних васкулітів шкіри. Ступінь підвищен­ня судинної проникності залежить від гостроти перебігу і тяжкості захворювання.

Клінічна картина. Алергічний васкуліт зазвичай виявляється ви­сипаннями на шкірі нижніх кінцівок у вигляді еритематозних плям, плямисто-папульозних утворень геморагічного характеру, пурпури, що супроводжуються шкірним свербінням, відчуттям печіння, болем. Можлива поява елементів кропив'янки, бульозних висипань і некро­тичної форми пурпури.

При алергічних васкулітах виникають запальні інфільтрати, тому петехіями є папули, що відчуваються при пальпації. При діаскопії елементи висипу не бліднуть. Пальпована пурпура — патогномонічний симптом алергічних васкулітів. На відміну від алергічного васкуліту, при порушеннях згортання крові і при тромбоцитопенії (хвороба Верль-гофа) петехії є плямами і не пальпуються.

Улюблена локалізація висипань — гомілки (особливо нижня тре­тина), кісточки, сідниці, руки, навколо суглобів, особливо гомілко-востопних і колінних, на їх місці надалі можуть розвинутися локальні некрози і виразки. Колір висипу спочатку червоний. У міру зникання висипання набувають зеленувато-жовтого відтінку. Форма висипанькругла, овальна, кільцеподібна, дугоподібна. При пальпації пухирі на дотик щільні, при діаскопії бліднуть перші дні захворювання). Роз­ташування висипань безладне у вигляді відособлених елементів, груп тісно розташованих елементів, та елементів, що зливаються між собою. Появі і посиленню висипань сприяє венозний застій. Зникання висипу відбувається протягом 10 - 15 днів, але протягом цього періоду часу можливі рецидиви, що обумовлює еволюційний поліморфізм висипу.

У разі уражень внутрішніх органів васкуліт набуває системний характер, відмічаються підвищення температури тіла, м'язові болі. Найбільш частою формою алергічного васкуліту у дітей є геморагічний васкуліт з переважанням гострого початку хвороби, появою геморагіч­них висипань, болю у суглобах і припухлості їх, болю у животі. У ряду хворих відмічаються носові кровотечі, домішка крові у калі; до пато­логічного процесу можуть залучатися нирки з розвитком гематуричної форми гломерулонефриту.

Класифікація.

1. Васкуліти, що викликані екзогенними чинниками (антигенами), роль яких доведена або передбачається

a) . Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна—Геноха): стреп-

тококи групи А.

b) . Сироваткова хвороба та інші імуно-комплексні алергічні ре-

акції: пеніциліни; препарати, що містять сульфонамідну гру­пу; сироватки.

c) . Інші васкуліти, що викликані медикаментозними засобами.

d) . Васкуліти при інфекційних захворюваннях: вірус гепатиту В,

вірус гепатиту С, стрептококи групи A, Staphylococcus aureus, Mycobacterium leprae.

2. Васкуліти, що викликані ендогенними чинниками (антигенами), роль яких доведена або передбачається

a) . Паранеопластичні васкуліти: лімфо-проліферативні захворю-

вання, рак нирки.

b) . Васкуліти при захворюваннях сполучної тканини: системний

червоний вовчак, ревматоїдний артрит, синдром Шегрена.

c) Васкуліти при інших захворюваннях: кріоглобулінемія, пара-

протеїнемії, гіпер-гамаглобулінемія.

d) . Природжений дефіцит компонентів комплементу.

Критерії діагностики алергічного васкуліту (Hypersensitivity Vasculitis) Американського коледжу ревматології (1990 р.)

1. Вік початку захворювання старше 16 років.

2. Прийом медикаментів під час перших симптомів.

3. Пальпована пурпура: помірно піднесена пурпура над одним або декількома ділянками шкіри, що не змінює колір при натискан­ні і не супроводжується тромбоцитопенією.

4. Плямисто-папульозний висип: поверхневі індуковані зміни з не­постійною появою над одним або декількома ділянками шкіри.

5. Виявлення в біоптаті лейкоцитокластичного васкуліту дрібних судин шкіри (артеріоли, капіляри, венули).

Наявність, принаймні, 3 з 5 критеріїв свідчить про вірогідний вас­куліт гіперчутливості. Чутливість складає 71 %, специфічність 84 %.

Лабораторні та інструментальні дослідження

Загальний аналіз крові дозволяє виключити тромбоцитопенічну пурпуру. ШОЕ - підвищена.

Серологічні реакції виявляють зниження рівня комплементу у ба­гатьох хворих.

Аналіз сечі: еритроцитарні циліндри, альбумінурія.

Патоморфологія шкіри. У верхніх шарах дерми — відкладення у стінках посткапілярних венул фібриноїду, що інтенсивно забарвлюєть­ся еозином. Перівенулярні та інтрамуральні запальні інфільтрати, що складаються переважно з нейтрофілів. Діапедез еритроцитів. Некроз судинної стінки і лейкоклазія (розпад нейтрофілів з утворенням «ядер­ного пилу»). Такий варіант васкуліту називають лейкокластичним.

За допомогою імуно-флюоресцентного фарбування виявляють інтра-муральні відкладення С3 та імуноглобулінів, в основному IgA.

Диференційний діагноз. Пальповану при алергічному васкуліті пурпуру необхідно диференціювати з тромбоцитопенічною пурпурою (не виступаючою над поверхнею шкіри); медикаментозною токсидермією на фоні тромбоцитопенії; ДВС-синдромом, що супроводжується блиска­вичною пурпурою; кліщовими плямистими лихоманками (септичним васкулітом); інфекційним ендокардитом (септичною емболією шкіри), диссемінованою гонококовою інфекцією, менінгококовим сепсисом і хронічною менінгококемією; іншими неінфекційними васкулітами.

Клінічні форми алергічних васкулітів

1. Поверхневі алергічні васкуліти:

а). Гострий геморагічний васкуліт (лейкокластичний вариант) характеризується ураженням мікроциркуляторного русла

(посткапілярних венул). Клінічно спостерігається пурпу­ра і ангіоневротичні набряки, лихоманка. При цій формі, крім ураження шкіри, можливі ураження суглобів («мігру­ючий» поліатрит), а також системні ураження внутрішніх органів.

На шкірі зазвичай утворюються невеликі (0,2 - 0,3 см у діаметрі) набряклі еритематозні плями, що швидко приймають геморагічний характер, - purpura simplex. Окрім простої пурпури, що характеризу­ється в основному симптомами ураження шкіри, при геморагічному васкуліті як варіанти захворювання виділяють; ревматоїдну пурпуру (purpura rheumatica), що відрізняється, крім шкірних висипань, боліс­ністю і зміною суглобів; абдомінальну пурпуру (purpura abdominalis) з ураженням внутрішніх органів, частіше травного тракту, нирок (гло­мерулонефритом з різним ступенем ниркової недостатності) і гостро-блискавичну пурпуру (purpura fulminans).

Хронічний геморагічний васкуліт тип Гужеро-Рюїтера (алер­гічний артериоліт) - інфекційно-алергічний васкуліт шкіри, що ви­никає при деяких інфекційних хворобах і характеризується ураженням дрібних судин дерми; виявляється висипаннями у вигляді пухирів, пустул, вузликів (іноді з некрозом) і геморагічними плямами з вираз­ками (поліморфно-вузликовий тип висипань). Пурпура відмічається майже завжди, має поширений характер, розташовується симетрично, найчастіше локалізується на кінцівках; тулуб уражається рідко, іноді геморагічні плями з'являються на місцях тертя або стискання шкіри за типом ізоморфної реакції. Висип існує протягом декількох тижнів або місяців, іноді довше. Після його загоєння можуть залишатися піг­ментовані рубчики. Системні ураження, як правило, відсутні. Іноді відмічаються болі і припухлість суглобів, болі в животі. Перебіг процесу хронічний, з частими періодами загострень.

b) . Уртикарний васкуліт, для якого характерна поява пухирів,

які, на відміну від кропив'янки, зберігаються 24 години і до­вше (зазвичай 3 - 4 доби), міняють свої контури поволі. Мож­лива поява набряку Квінке. У міру зникання пухирів на їх місці часто з'являється геморагічний висип, гіперпігмента-ція. Характерні артралгії та гіпокомплементемія.

c) . Некротичний вузликовий васкуліт - захворювання ви-

являється застійними, синюшно-коричневими, щільними дермальними і гіпо-дермальними вузликами розміром з че­чевицю або горошину; велика частина їх некротизується з пе­реходом у дрібні поверхневі атрофічні рубчики.

2. Глибокі алергічні васкуліти:

a) . Гостра вузлувата еритема.

b) . Хронічна вузлувата еритема (зокрема мігруюча вузлувата

еритема).

Перебіг і прогноз. За перебігом виділяють гострий васкуліт, що триває декілька діб (наприклад, медикаментозний або ідіопатичний), підгострий — декілька тижнів (наприклад, уртикарний), хронічний — триває роками і носить рецидивуючий характер. Алергічні васкуліти зазвичай проходять самостійно.

Найнебезпечніше ускладнення алергічного васкуліту - необоротне пошкодження судин нирок. Ураження нирок спостерігається тільки при дефіциті компонентів комплементу в сироватці крові.

Лікування

При гострому алергічному васкуліті - постільний режим, безалер-генна дієта. При ураженні кишечнику - голод.

Усунення причини алергічного васкуліту: санація фокальної ін­фекції, усунення екзогенних білків, прийому медикаментів, хімічних речовин.

Глюкокортикостероїдні препарати - початкова доза преднізолону 40-80 мг/добу.

Н1-блокатори 2-го і 3-го покоління - лоратадин 10 мг/добу, цети-ризин 10 мг/добу, фексофенадин 180 мг/добу, дислоратадин 5 мг/добу, левоцетирізин 5 мг/добу та ін.

Н2-блокатори - фамотидин 20 мг 2 рази на добу всередину.

Вітаміни, що нормалізують судинну проникність (вітаміни С, Р).

Доксепін (трициклічний антидепресант з антигістамінною актив­ністю, всередину, від 10 мг 2 рази на добу до 25 мг 3 рази на добу).

Нестероїдні протизапальні засоби (диклофенак 75 мг 2 рази на день, мелоксикам 7,5 - 15 мг/добу. всередину, або целекоксиб 200 мг/ добу всередину.

Колхіцин 1 мг всередину 1 - 2 рази на добу, або дапсон 50 - 100 мг/ добу всередину.

Імунодепресанти - циклофосфамід або азатіоприн застосовують в комбінації з преднізоном.

Інфузійна терапія, плазмаферез.

При ураженні нирок показано поєднане застосування глюкокорти-костероїдних гормонів, імунодепресантів і гепаріну або низькомолеку-лярниз гепаринів. Гепарін вводиться внутрішньовенно або підшкірно - 5000 ОД 3 рази на день під контролем показників згортаючої системи крові.

Зовнішнє лікування рекомендується головним чином при ерозивно-виразкових висипаннях. Призначають епителізуючі мазі (5% борно-нафталанова) або мазі, що містять кортикостероїдні гормони, «Іруксол», 10%-ну метилурацилову мазь.

Антибіотики - показані в тих випадках, коли васкуліт обумовлений бактерійною інфекцією. Терапія антибіотиками повинна проводитися з обережністю, оскільки у ряді випадків вони можуть викликати погір­шення перебігу основного процесу. У гострому періоді і при системних ураженнях застосування антибіотиків недоцільне.

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87  88  89  90  91  92  93  94  95  96  97  98  99  100  101  102  103  104  105  106  107  108  109  110  111  112  113  114  115  116  117  118  119  120  121  122  123  124  125  126  127  128  129  130  131 


Похожие статьи

Л В Кузнецова - Клінічна та лабораторна імунологія