О М Біловол - Клінічна імунологія та алергологія - страница 32

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87 

 

Актуальність теми: Стійкість до інфекцій обумовлена захисними механізмами організму. Перша лінія захисту представлена механічними бар'єрами шкіри і слизових оболонок. Бар'єрну функцію слизових оболонок доповнює функціонування миготливого епітелію, захисні властивості слизу, лізоциму, лактоферіну та інтерферонів. У видаленні мікробів, що проникли через шкіру і слизові оболонки, беруть участь комплемент, нейтрофіли і макрофаги, які є другою лінією захисту організму від чужорідного. Проте, головну роль у стійкості до інфекції беруть участь антитіла, T- і В-лімфоцити. Тому вроджені дефекти структури і функції лімфоцитів найбільш часто приводять до виникнення первинних імунодефіцитів.

Хоча первинні імунодефіцити зустрічаються рідко, виявлення їх повинно проводитися інтенсивно, тому що такі діти можуть бути осередками розповсюдження найрізноманітніших збудників на фоні пригнічення функції імунної системи.

1.        Загальна мета: Вивчити механізми розвитку, клінічні ознаки, особливості імунодіагностики, підходи до лікування природжених Т- і В- залежних імунодефіцитних захворювань, обумовлених порушенням фагоцитарної ланки імунітету і дефіцитом білків комплементу.Визначитися у специфіці проявів первинних імунодефіцитів.

2.        Скласти програму обстеження хворого.

3.        Знайомство з класифікацією пер­винних імунодефіцитів.

4.        Визначити тяжкість клінічних проявів і навчитися диференціювати симптоматику того або іншого пер­винного імунодефіциту.

5.        Встановити діагноз і визначити його ускладнення.

6.        Характеристика основних видів первинних імунодефіцитів.

7.        Визначити тактику лікування і профілактики захворювання з ураху­ванням клінічних проявів і особли­востей перебігу.

Початковий рівень знань-умінь:

1.     Збір скарг, анамнезу, проведення об' єктивного обстеження пацієнтів з природженими та набутими імуно-дефіцитними станами.

2.     Інтерпретація результатів лабора­торних досліджень (гемограми та імуно­грами).

3.     Виявлення в анамнезі, об' єктивних даних та в імунограмі ознак, що вказу­ють на можливість наявності первин­ного імунодефіциту.

4.     Уявлення про методи лікування первинних імунодефіцитів.

5.     Розуміння динаміки основних показників лейкограми й імунограми при первинних імунодефіцитах.

Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медич­ного фахівця і принципами професійної субординації.1. Вкажіть основні типи недостатності уродженого імунітету:

A.Дефекти фагоцитуючих клітин.

B.Недостатність системи комплементу.

C.Т-клітинний дефіцит.

D.В-клітинний дефіцит.

E. Недостатність стовбурових клітин.

2. Жоден з перерахованих типів імунодефіцитів не може бути уродженим.Які захворювання можуть бути обумовлені зниженням ефективності фагоцитозу?

 

A. Хвороба Чедіака-Хігасі.

B. Гнійникові інфекції.

C. Системні кандидози.

D. Жодне з перерахованих захворювань.

3. Недостатність системи комплементу клінічно може проявлятись:

 

A. Автоімуними реакціями.

B. Алергічними захворюваннями або станами.

C. Інфекційними захворюваннями.

D. Жодним з вказаних клінічних проявів.

4. Визначте найбільш частий дефект синтезу компонентів комплементу, який обумовлює розвиток ангіоневротичного набряку:

 

A. Компоненти C1, C2, C4.

B. Компонент С3 i фактор В.

C. Фактор I.

D. Інгібітор С1.

5. До яких повторних інфекцій найбільш схильні хлопчики з уродженою агаммаглобулінемією Брутона?

 

A.Обумовлених золотистим стафшококом.

B. Обумовлених пюгенним стрептококом.

C. Обумовлених пневмококом.

D.Обумовлених менінгіальною нейсерією.

E. Жоден із перерахованих збудників не викликає інфекції у хлопчиків з уродженою агаммаглобулінемією Брутона.

6. Вірусні інфекції (кір, віспа) у хворих с агаммаглобулінемією Брутона, як правило, проходять:

 

A. З важкими ускладненнями.

B. Без особливостей.

7. При транзиторній гіпогаммаглобулінемії дитячого віку відмічається низький рівень:

 

A. Імуноглобулінів класу А.

B. Імуноглобулінів класу E.

C. Імуноглобулінів класу М.

D. Імуноглобулінів класу G.

8. Якими клінічними ознаками частіше всього проявляється транзиторна гіпогаммаглобулінемія дитячого віку?

 

A. Повторюваними інфекціями дихальних шляхів.

B. Важким перебігом дитячих інфекційних захворювань.

C. Автоімунними захворюваннями i станами.

9. При досягненні якого віку при транзиторній гіпогаммаглобулінемії дитячого віку рівень імуноглобулінів класу G досягає рівня, характерного для дорослих людей?

 

A. 1-2-х років.

B. 4-х років.

C. 7-ми років.

D. 11-ти років.

E.  14-ти років.

F.  18-ти років.

 

10.       Які зміни імунної системи відзначаються при недорозвиненні тимусу?

A. Значно зменшений вміст клітин у тимус-залежних зонах лімфоїдної тканини.

B. Лімфоїдні фолікули недорозвиненьЗниження ефективності реакцій клітинного імунітету.

C. Ослаблений синтез антитіл.

D.Тільки деякі зміни.

 

Вірні відповіді на питання: 1 - ABCDE; 2 - ABC; 3 - ABC; 4 - D; 5 - ABCD; 6 - B; 7 - ACD; 8 - A; 9 - B; 10 - ABCD.

 

Джерела учбової інформації:

1.   Клінічна імунологія та алергологія: Підручник / [Г.М. Дранік, О.С. При­луцький, Ю.І. Бажора та ін.]; за ред. проф. Г.М. Драніка. - К.: Здоров'я, 2006. - 888 с.

2.   Казмірчук В. Є. Клінічна імунологія і алергологія / В.Є. Казмірчук, Л.В. Ковальчук. - Вінниця: Нова книга, 2006, 504 с.

3.   Андрєйчин М.А. Клінічна імунологія та алергологія: Підручник / Андрєй-чин М.А., Чоп'як В.В., Господарський І.Я. - Тернопіль: Укрмедкнига, 2005. - 372 с.

4.   Клиническая иммунология и аллергология: Учебное пособие / под ред. А.В. Караулова. - М.: Медицинское информационное агентство, 2002. - 651 с.

5.   Никулин Б. А. Оценка и коррекция иммунного статуса / Никулин Б. А. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. - 376 с.

6.   Бурместер Г.Р. Наглядная иммунология, пер с англ. / Бурместер Г.Р. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007. - 329 с.

7.   Змушко Е. И. Клиническая иммунология: руководство для врачей / Змушко Е. И. - СПб: «Питер», 2001. - 576 с.

8.   Шувалова Е.П. Инфекционные болезни / Шувалова Е.П. - М.: Медицина, 2001. -324 с.

 

 

Орієнтовна основа дії

Первинні імунодефіцити - це порушення в імунній системі, з якими людина народжується. Найчастіше вони виявляються у перші місяці життя, в деяких випадках перші прояви виникають у підлітковому віці, або, ще рідше, у дорослих людей. Хворі з важкими первинними імунодефіцитами помирають, як правило, у дитячому віці. При помірних і легких клінічних проявах первинних імунодефіцитів хворі можуть досягати дорослого віку. Разом з тим, практично у всіх випадках первинного імунодефіциту прогноз несприятливий.

Таким чином, первинні імунодефіцити - це порушення, пов'язані з генетичними дефектами в розвитку імунної системи, які рано чи пізно призводять до тих або інших клінічних проявів. Сьогодні в Міжнародній класифікації хвороб чітко виділено як нозологічні одиниці 36 первинних імунодефіцитів, для багатьох з них визначений молекулярно-генетичний дефект, що лежить в основі порушення функції імунної системи. Це дуже важливий момент з погляду верифікації діагнозу і прогнозування захворювання на етапі ембріонального розвитку.

Нижче наведена класифікація первинних імунодефіцитів, заснована на структурній локалізації дефекту в тій або іншій ланці системи імунітету.Класифікація первинних імунодефіцитів

I.   Дефіцит гуморального імунітету:

1.   Зчеплена з Х-хромосомою агамма- (гіпогамма-) глобулінемія (синдром Брутона).

2.   Загальний варіабельний імунодефіцит (загальна варіабельна гіпогаммагло-булінемія).

3.   Транзиторна гіпогаммаглобулінемія у дітей (повільний імунологічний старт).

4.   Селективний дефіцит імуноглобулінів (дисгаммаглобулінемія).

II.   Дефіцит клітинної ланки імунітету:

1.   Синдром Ді Джорджі (гіпо-, аплазія тимусу).

2.   Хронічний слизово-шкірний кандидоз.

 

III.  Комбіновані Т- і В-імунодефіцити:

 

1.   Важкий комбінований імунодефіцит:

а) Х-зчеплений;

б) автосомно-рецесивний.

2.   Атаксія - телеангіектазія (синдром Луї-Бар).

3.   Синдром Віскотта-Олдріча.

4.   Імунодефіцит з підвищеним рівнем імуноглобуліну М (зчеплений з Х-хромо-сомою).

5.   Імунодефіцит з карликовістю.

IV.  Дефіцит системи фагоцитів:

 

1.   Хронічний гранулематоз.

2.   Синдром Чедіака-Стейнбрінка-Хігасі.

3.   Синдром гіперімуноглобулінемії Е (синдром Джоба).

4.   Дефіцит експресії молекул адгезії.

V.     Дефіцит системи комплементу.

1. Уроджений ангіоневротичний набряк.

 

Діагностика первинних імунодефіцитів

Збирають анамнез і проводять фізикальне дослідження. Це дозволяє припустити, яка ланка імунітету переважно уражена, і запланувати лабораторні дослідження. Фізикальне дослідження дуже важливе для оцінки ефективності лікування імунодефіцитів. Первинні імунодефіцити зазвичай уроджені і виявляються на першому році життя.

 

Анамнез

Рецидивуючі інфекції дихальних шляхів - типовий прояв імунодефіцитів. Найбільш поширені збудники - Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus, Neisseria spp., Pseudomonas aeruginosa, а також деякі анаеробні бактерії. У молодшому дитячому віці часті інфекції верхніх дихальних шляхів (до 6-10 разів на рік) можуть спостерігатися і у відсутність імунодефіциту, наприклад, у дітей, страждаючих алергічними захворюваннями дихальних шляхів, відвідуючих дошкільні установи, або таких, що мають старших братів і сестер, відвідуючих школу. Нижче наведені особливості інфекцій дихальних шляхів при імунодефіцитах.

-   - Хронічний перебіг, ускладнення, наприклад, хронічний гнійний середній отит, мастоїдит, бронхоектази, пневмонія, менінгіт, сепсис.Затяжний характер загострень, неефективність лікування.

-   Важкий перебіг бактеріальних інфекцій. Будь-який рецидив важкої інфекції вимагає ретельного обстеження для виключення імунодефіциту. Рецидивуючі важкі інфекції, викликані Neisseria spp., свідчать про недостатність компонентів комплементу, що беруть участь у формуванні мембраноатакуючого комплексу.

-   Інфекції, викликані умовно-патогенними мікроорганізмами (Pneumocystis carinii, Aspergillus fumigatus, Candida albicans, Serratia marcescens), характерні для недостатності клітинного імунітету і фагоцитозу.

Атопічні захворювання в анамнезі (зокрема сімейному) нехарактерні для імунодефіцитів.

Затримка розвитку. При імунодефіцитах часто спостерігається затримка розвитку, проте її відсутність не виключає імунодефіциту. Затримка розвитку найбільш характерна для дітей з недостатністю клітинного імунітету, що особливо супроводжується хронічною діареєю. Інші причини затримки розвитку при імунодефіцитах - хронічні інфекції.

Хронічна діарея, часта блювота і синдром порушеного всмоктування

можливі при будь-якому імунодефіциті та зазвичай обумовлені інфекціями, викликаними Giardia lamblia, Cryptosporidium spp., Helicobacter pylori, ентеропатогенними штамами Escherichia coli або вірусами, наприклад ротавірусами або цитомегаловірусом. Виключають інші причини шлунково-кишкових порушень - дефіцит дисахаридаз, целіакію, лімфому ШКТ.

Необхідні докладні відомості про перенесені захворювання, лікування, що проводилося раніше, статеве життя, вживання наркотиків. Особливу увагу приділяють наступному.

Хвороби матери під час вагітності.

Гестаційний вік і вага при народженні. У недоношених, гестаційний вік яких складає менше 30-32 тижнів, через нестачу материнських IgG, що поступили через плаценту, відмічається гіпогаммаглобулінемія. Грудні діти з малою вагою при народженні сприйнятливіші до інфекції.

Ускладнення переливання компонентів крові. Переливання компонентів крові при недостатності клітинного імунітету може викликати реакцію «трансплантат проти господаря».

Вакцинація живими вірусними вакцинами може викликати інфекційні ускладнення хворих з недостатністю клітинного імунітету.

Антимікробна терапія. Необхідно з'ясувати, як часто проводилася антимікробна терапія і яка була її ефективність, чи призначалися хворому нормальні або специфічні імуноглобуліни.

Хірургічні втручання. При рецидивуючих інфекціях дихальних шляхів часто проводиться хірургічне лікування: тонзилектомія, аденотомія, дренування додаткових пазух носа. Ретроспективний аналіз результатів гістологічного дослідження піднебінних і глоткових мигдаликів дозволяє виявити патологічні зміни, характерні для імунодефіцитів, наприклад відсутність центрів розмноження або плазматичних клітин.

Порушення сексуальної орієнтації захворювання, що передаються статевим шляхом, згвалтування, наркоманія підвищують ризик ВІЛ-інфекції, яка може протікати подібно до первинного імунодефіциту.

Сімейний анамнез. Тип успадкування первинних імунодефіцитів наведений у табл. 1.
Більшість первинних імунодефіцитів успадковуються автосомно-рецесивно або зчеплені з Х-хромосомою. При зборі сімейного анамнезу бажано з' ясувати, чи не було в сім' ї близькоспоріднених шлюбів, і провести генеалогічне дослідження. Основну увагу приділяють наступним відомостям: випадки смерті у грудному віці, рецидивуючі і хронічні інфекції, гемобластози, автоімунні захворювання у близьких і далеких родичів.

Алергічні захворювання і муковісцидоз у членів сім' ї свідчать про те, що рецидивуючі інфекції у дитини, швидше за все, не пов' язані з первинним імунодефіцитом.

Расова приналежність. Деякі захворювання, наприклад серпоподібно-клітинна анемія, особливо поширені серед представників певної раси. Виявлення цих захворювань у членів сім' ї також дозволяє припустити, що часті інфекції у дитини не пов' язані з імунодефіцитом.

 

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87 


Похожие статьи

О М Біловол - Клінічна імунологія та алергологія

О М Біловол - Основи діагностики, лікування і профілактики основних кардіологічних захворювань