О М Біловол - Клінічна імунологія та алергологія - страница 39

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87 

(зчеплений з Х-хромосомою)

Відсутність на Т-хелперах СБ40 ліганду, що визначає неможливість перемикання В-клітин із синтезу IgM на синтез імуноглобулінів інших ізотипів специфічності. Низькі рівні IgG, А і Е.

Характерні рецидивуючі бактеріальні інфекції, підвищена частота опортуністичних інфекцій, зокрема, таких, що викликані Pneumocystis carinii. Хворіють хлопчики.

Дефіцит системи фагоцитів

Хронічний гранулематоз

Порушення перетравлюючої активності нейтрофілів.

Характеризується рецидивуючими інфекційними захворюваннями. Вірусні і паразитарні інфекції не властиві. У різних тканинах і органах (шкіра, печінка, легені) формуються гранулеми, поява яких обумовлена нездатністю нейтрофілів і тканинних макрофагів руйнувати поглинені мікроорганізми. Захворювання може виявитися вперше як у дітей у ранньому віці, так і у дорослих.

Однією з ранніх клінічних ознак є гнійничкові інфільтрати у шкірі й екзематозний дерматит з типовою локалізацією навколо рота, вух, носа. У подальшому запальні гранулеми і абсцеси можуть виникати в будь-якому органі, розвивається гепато- і спленомегалія, збільшуються лімфатичні вузли. Найчастіше уражаються легені, де розвивається затяжний гнійно-продуктивний процес; патогномонічний збудник - Aspergillus fumigatus.

Синдром Чедіака-Стейнбрінка-Хігасі

Втрата нейтрофілами здатності звільнювати лізосомальні ферменти при збереженні здатності до злиття фагосом і лізосом. Порушення хемотаксису.

Характеризується альбінізмом, фоточутливістю шкіри і важкими рецидивуючими піогенними інфекціями, які викликані, перш за все, стрепто- і стафілококами.

Синдром гіперімуногло-булінемії (синдром Джоба)

Зниження продукції гамма-інтерферону Т-хелперами; збільшення продукції IgE; звільнення гістаміну.

Характеризується рецидивуючими, так званими холодними стафілококовими абсцесами, хронічною екземою, запаленням середнього вуха. Абсцеси отримали назву холодних через відсутність нормальної запальної реакції.

Дефіцит експресії молекул адгезії

Порушення адгезії і хемотаксису фагоцитів у

результаті зниження експресії бета-субодиниці (95 кБ) молекул адгезії LFA-1,Mo-l, р150, 95.

Характеризується рецидивуючими шкірними абсцесами, ураженням шлунка й кишечника, пневмоніями, целюлітом, високим лейкоцитозом (15-20х106 в 1 л), відсутністю гною.

Як збудник може виступати широкий спектр мікроорганізмів.

Уроджений ангіоневротичний набряк

Недостатність інгібітору першого компоненту комплементу - С1 -інгібітору (С1-ІНГ).

Характеризується рецидивуючим набряком шкіри і слизових оболонок без ознак запалення, який найбільш часто локалізується на кінцівках, обличчі, слизових оболонках шлунка і кишечника, глотки (зіву), гортані. Відмінностями від алергічної форми ангіоневротичного набряку є: 1) обмеженість за площею; 2) щільна консистенція; 3) біле забарвлення; 4) відносна безболісність при локалізації у шкірі; біль, нудота і діарея при набряку слизової оболонки шлунка і кишок; 5) відсутність сверблячки; 6) нечаста наявність макуло-папульозного і еритематозного висипу, що не свербить;


7) відсутність асоціації з кропив'янкою. Набряк слизової оболонки кишок може бути причиною непрохідності, а набряк слизової оболонки верхніх дихальних шляхів - призвести до асфіксії.


Синдром гіперімуноглобулінемії (синдром Джоба)

1) порушення хемотаксису нейтрофілів при збереженні їх
поглинальної й перетравлюючої активності;

2)  підвищення функції Т-хелперів 2-го типу;

3) рівень сироваткового IgE різко підвищений, що може
супроводжуватися еозинофілією.

Дефіцит експресії молекул адгезії

Лейкоцитоз (15-20 х106 в 1 л).

Уроджений ангіоневротичний набряк

Зниження рівня або функції С1-ІНГ і інактиваторів С2, С4.

 

Завдання для заключного контролю знань

11. Які зміни імунної системи частіше всього спостерігаються при частково вираженому синдромі Ді Джорджі?

 

A. Процентний вміст Т-лімфоцитів на протязі першого року життя дитини складає 6-30% усіх циркулюючих лімфоцитів.

B. Зниження синтезу антитіл.

C. Недостатність ферменту пурін-нуклеозид-фосфорілази.

D. Зниження Т-клітинної відповіді.

12. Чутливість хворих з частковим синдромом Ді Джорджі до вірусів вісповакцини i вітряної віспи, як правило:

 

A. Підвищена.

B. Незмінна.

C. Знижена.

D. Немає певної закономірності.

13. Чутливість хворих з частковим синдромом Ді Джорджі до гноєрідних бактерій, як правило:

 

A. Підвищена.

B. Незмінна.

C. Знижена.

D. Немає певної закономірності.

14. У людей з синдромом Віскотта-Олдріча спостерігається:

 

A.Порушення функцій фагоцитуючих клітин.

B. Недостатність системи комплементу.

C. Недостатність В-лімфоцитів.

D.Недостатність Т-лімфоцитів.

E. Недостатність стовбурових клітин.

15. Визначте характерні клінічні прояви синдрому Віскотта-Олдріча:

 

A. Екзема.

B. Тромбоцитопенія.

C. Схильність до інфекцій.

D. Жодна з вказаних ознак.

16. Розвиток синдрому Луї-Бар обумовлено порушенням клітинного імунітету:

 

A. Так.

B. Ні.

17. Для якого з нижчевказаних синдромів характерною є атаксія-телеангіоектазія?

 

A. Синдром Віскотта-Олдріча.

B.  Синдром Ді Джорджі.

18. Синдром Луї-Бар.Зниження продукції імуноглобулінів якого класу, як правило, відмічається при синдромі Віскотта-Олдріча?

 

A.Імуноглобулінів класу A.

B.Імуноглобулінів класу M.

C.Імуноглобулінів класу G.

D.Імуноглобулінів класу E.

E. Імуноглобулінів класу D.

F. Усіх перерахованих класів.

19. Для синдрому Луї-Бар характерне зниження продукції імуноглобулінів:

 

A. Імуноглобулінів класу A.

B. Імуноглобулінів класу M.

C. Імуноглобулінів класу G.

D. Імуноглобулінів класу E.

E.  Імуноглобулінів класу D.

20. При вроджених важких комбінованих імунодефіцитах спостерігаються:

 

A. Порушення клітинного імунітету.

B. Порушення гуморального імунітету.

C. Високопозитивний клінічний ефект при трансплантації гістосумісного кісткового мозку від брата або сестри.

D. Практично повна відсутність В- і Т- лімфоцитів у периферичній крові.

E.  Вказані ознаки не спостерігаються.

 

Вірні відповіді на питання: 11 - ACD; 12 - A; 13 - B; 14 - D; 15 - ABC; 16 - A; 17 - С; 18 - B; 19 - AD; 20 - ABCD.ТЕМА 6. ВТОРИННІ ІМУНОДЕФІЦИТНІ СТАНИ

Актуальність теми: Здатність імунної системи організму протистояти різним інфекційним чинникам (бактерії, віруси, грибки) є невід'ємною частиною процесу виживання людини. Здатність організму людини протидіяти різним мікроорганізмам обумовлена двома механізмами: неспецифічною протиінфек-ційною резистентністю, яка направлена на безліч інфекційних агентів, і розвитком специфічного набутого імунітету до конкретних мікроорганізмів.

Набута резистентність популяції виникає через адаптивний імунітет у більшої частини населення після вакцинації або перенесеної інфекції. Сприйнятливість для всіх інфекцій є індивідуальною і завжди обумовлена недостатністю імунітету до інфекту. Якщо є резистентність - імунітет, то не виникають навіть особливо небезпечні інфекції.

Умовно-патогенні бактерії і грибки індукують інфекційний процес в організмі з нормальними захисними механізмами лише тоді, коли співвідношення інфікуючої дози на одиницю захисного чинника, наприклад, на один фагоцит, перевищуватиме якийсь критичний рівень, тобто при відносному імунодефіциті. У такій ситуації фагоцит не в змозі поглинути і перетравити дане число мікробів. Зазвичай інфекції, що реалізовуються умовно-патогенними мікробами, виникають у людей з дефіцитами у системі імунітету, і для цього достатньо невеликої дози мікроорганізмів, котрі не інфікують людей з нормальною системою імунітету, -тобто йдеться про абсолютний імунодефіцит.

У зв' язку з цим з' ясування причин ослаблення імунологічного захисту організму, імунологічна характеристика станів, що супроводжуються порушенням імунної відповіді, і розробка методів їх імунологічної корекції є важливим завданням діагностики і лікування вторинний імунодефіцитів.

 

Загальна мета: Навчитися діагностувати, розуміти причини виникнення і механізми розвитку, методи імунологічної діагностики і імунотерапії вторинних імунодефіцитів.

Конкретні цілі:      Початковий рівень знань-умінь:1. Визначення, причини, механізми розвитку, діагностика вторинних імуно-

1. Збір  скарг,  анамнезу, проведення
об' єктивного   обстеження  пацієнтів з
дефіцитів.                                                                 вторинними імунодефіцитними станами.

2.   Скласти програму обстеження 2. Інтерпретація результатів лаб°рат°р-
хворого.                                                                   них досліджень (гемограми й імунограми).

3.     Знайомство     з     класифікацією    3. Виявлення в сШсШЖ^ (гё'астаюпк;

вторинних імунодефіцитів.                             даних та імунограмі ознак, що вказують

4.     Визначити   тяжкість   клінічних   на  можливість  наявності нгортшюго

проявів і навчитися диференціювати імунодефіциту.

симптоматику того  або іншого 4. Визначати імунопатогенетичні чин-

вторинного імунодефіциту.                            ники у розвитку вторинного імунодефі-

5.     Поставити   діагноз   і   визначити  циту (ВІЛ; герпес-вірусній хламідійній

вторинних імунодефіцитів. 7. Роль вторинних імунодефіцитів у патогенезі різних захворювань.

ускладнення первинних імунодефіцитів.    інфекції; інфекційному мононуклеозі).

6.     Характеристика  основних  видів    5. Уявлення   про   методи лікування

вторинних імунодефіцитів

8.      6. Розуміння динаміки основних показ­ників лейкограми та імунограми при вторинних імунодефіцитах.Раннє виявлення в організмі вто­ринної імунної недостатності.

9.      Визначити тактику лікування і профілактики вторинного імунодефі­циту з урахуванням клінічних проявів і особливостей перебігу. 10. Синдром підвищеної втоми; синдром хронічної втоми.

1. 7. Демонструвати володіння морально-деонтологічними принципами медич­ного фахівця і принципами професійної субординації.Які фактори можуть бути причиною розвитку вторинного імунодефіциту?

 

A.Недостатність харчування.

B. Важкі інфекційні захворювання.

C. Тривалі хронічні рецидивуючі інфекції.

D.Опромінення.

E. Введення великої кількості кортикостероїдних препаратів.

F.  Введення цитотоксичних агентів.

G.Жоден з перерахованих факторів.

2. Розвиток вторинного імунодефіциту може бути обумовленим:

 

A.Ферментопатіями, у тому числі обумовленими недостатнім надходженням в організм або порушенням зв'язування в організмі іонів заліза.

B. Імунодепресивною дією вірусів та їх токсинів.

C. Зниженням функціональної активності макрофагів при хронічних інфекціях.

D.Ураженням лімфатичних судин у результаті впливу мікробів та їх токсинів.

E. Появою у плазмі крові факторів, що блокують бласттрансформацію лімфоцитів.

F.  Розвитком лімфопроліферативних захворювань.

G.Жодна з перерахованих причин не може призвести до розвитку вторинного імунодефіциту.

3. Які клінічні ознаки характерні для хворих з недостатністю Т-клітинного імунітету?

 

A. Підвищена чутливість до вірусних інфекцій.

B. Схильність до новоутворень лімфоїдного або епітеліального походження.

C. Зміна показників Т-клітинного імунітету.

D. Зміна показників гуморального імунітету.

4. З якими патологічними станами і захворюваннями, пов'язаними з імунодепресією, необхідно диференціювати СНІД?

 

A. З уродженим імунодефіцитом

B. Із злоякісною пухлиною лімфоретикулярної системи.

C. З важкою білково-енергетичною недостатністю.

D. З жодним із перерахованих патологічних станів.

5. У чому полягає системна відповідь на інфект при сепсисі?

 

A. У неконтрольованому викиді цілого комплексу медіаторів.

B. У зменшенні кількості лімфоцитів.

C. У викиді цілого комплексу прозапальних та протизапальних цитокінів.

D. В інактивації системи комплементу.

E.  В активації системи макрофагів, лімфоцитів та ендотелію.

6. Які фактори захисту частіше всього можуть бути порушені при вторинному імунодефіциті?

 

A. Механічний захист від проникнення інфекційного збудника в організм.

B. Гуморальні фактори, які руйнують збудник, що потрапив в організм.

C. Фактори фагоцитозу.

7.  Жоден з перерахованих варіантів.При обстеженні хворих для оцінки імунного статусу необхідно:

 

A. Дослідження клітинного імунітету.

B. Дослідження гуморального імунітету.

C. Дослідження системи комплементу.

D. Дослідження всіх параметрів.

8.  Імунологічне обстеження хворих здійснюється як:

 

A. Одноразове обстеження хворого під час вступу до клініки.

B. Двократне обстеження хворого.

C. Імунологічний моніторинг за перебігом захворювання.

D. Імунологічне обстеження у динаміці при використанні імунотропної терапії.

9.  Завдання імунологічного обстеження хворих у клініці:

 

A. Імунодіагностика.

B. Прогнозування перебігу захворювання.

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87 


Похожие статьи

О М Біловол - Клінічна імунологія та алергологія

О М Біловол - Основи діагностики, лікування і профілактики основних кардіологічних захворювань