О М Біловол - Клінічна імунологія та алергологія - страница 61

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87 

Лікування. У першу чергу призначають НПЗЗ. Якщо НПЗЗ неефективні, призначають сульфасалазин, при необхідності - хлорохін, гідроксихлорохін або метотрексат.

Псоріатичний артрит

Клінічна картина. Псоріатичний артрит розвивається у 5-7% хворих на псоріаз. Спостерігається ураження міжфалангових суглобів, яке передує ураженню п' ясно-фалангових суглобів. Типове ураження нігтів у вигляді точкових поглиблень (симптом наперстка). Псоріатичний артрит зазвичай перебігає у вигляді моноартриту або асиметричного олігоартриту.

При рентгенографії виявляють обширні ерозії суглобових поверхонь, кісткові розростання; оссифікацію передньої подовжньої в'язки хребта.Класифікація псоріатичного артриту і спондиліту МКХ-10

    Псоріатична артропатія - M07.

    Дистальна міжфалангова псоріатична артропатія - M07.0.

    Псоріатичний спондиліт - M07.2.

 

Лабораторні дослідження. Автоантитіла при псоріатичному артриті відсутні. У частини хворих, особливо з ураженням хребта, є антиген HLA-B27.

Лікування при псоріатичному артриті таке ж, як при анкілозуючому спондиліті і синдромі Рейтера. Ефективність препаратів золота не доведена - навіть якщо захворювання схоже на ревматоїдний артрит. Є повідомлення про те, що при псоріатичному артриті препарати золота часто викликають токсидермію. Хлорохін і гідроксихлорохін застосовуються не часто, оскільки вони можуть викликати загострення шкірних проявів псоріазу. При неефективності інших лікарських засобів призначають метотрексат. Сульфасалазин ефективний при артриті, але не зменшує шкірні прояви псоріазу.

 

Васкуліти

Системні васкуліти - це захворювання, які характеризуються хронічним запаленням і деструкцією стінок кровоносних судин. Диференційна діагностика всіх системних васкулітів, про які йдеться у цьому розділі, ґрунтується головним чином на даних гістологічного дослідження. Зазвичай ці захворювання класифікують за калібром уражених судин.

 

Васкуліти з переважним ураженням крупних судин

Аортоартеріїт (хвороба Такаясу) (код МКХ-10 M31.4) - це рідкісне захворювання характеризується ураженням аорти і артерій, що відходять від неї, і відсутністю пульсу. Може початися як у дитячому, так і в зрілому віці, велика частина хворих - жінки.

Патологічна анатомія. Уражуються аорта і артерії еластичного типу, що відходять від неї. Спочатку руйнується зовнішня еластична мембрана, потім відбувається некроз медії з тромбозами і рубцюванням, який призводить до стенозів і аневризм. Цьому сприяють також ураження vasa vasorum та інфаркти судинної стінки. У більшості хворих патологічний процес поширюється на дугу аорти та її гілки, у деяких хворих уражуються переважно черевна аорта, ниркові та брижові артерії, в інших - всі перераховані судини.

Клінічна картина. Характерний поступовий розвиток захворювання. На ранніх стадіях пульс збережений, провідні симптоми - задишка, тахікардія і кашель - можуть призводити до помилкового діагнозу грипу або хронічної інфекції верхніх дихальних шляхів. Рідше ця стадія перебігає за типом гострого артеріїту, що характеризується болісністю при пальпації артерій. Інколи хвороба починається підгостро і супроводжується лихоманкою, пітливістю і нудотою, болісність при пальпації артерій виражена слабо або відсутня. Можливі загострення, що призводять до швидкого прогресу захворювання.

На пізніх стадіях захворювання з' являється ішемічний біль жувальних м' язів за типом «переміжної кульгавості», атрофія м'язів рук і жувальних м'язів, випадання волосся,  виразки слизової оболонки носа і рота, непритомність.У середньому через 5 років прогресування припиняється, але у стінках артерій зберігаються рубцеві зміни, при аускультації судин вислуховується шум.

Лабораторні дослідження. Специфічні лабораторні ознаки відсутні, при загостренні підвищується ШОЕ. Діагноз ставлять за даними фізикального дослідження, артеріографії, магнітно-резонансної і комп' ютерної томографії. Біопсію не проводять, оскільки уражуються крупні артерії.

Лікування. Ефективність лікування кортикостероїдами тим вища, чим більш виражене запалення, тому їх краще призначати при загостренні захворювання. Для деяких хворих ефективні імунодепресанти. Хворі вмирають унаслідок цереброваскулярних ускладнень.

 

Гігантоклітинний артеріїт і ревматична поліміалгія (код МКХ-10 M31.5)

зазвичай виникає у осіб старше 50 років (частіше 70-80 років).

Патологічна анатомія. При гігантоклітинному артеріїті уражаються в основному крупні і середні артерії еластичного і змішаного типів. Найчастіше це гілки сонної артерії (у тому числі скроневі і очні артерії), рідше - брижові і ниркові артерії. Запалення починається в адвентиції, потім поширюється на всі оболонки судинної стінки, набряк призводить до сегментарного звуження просвіту і оклюзії артерії без тромбозів і аневризм. У клітинному інфільтраті виявляються гігантські клітини, проте для постановки діагнозу ця ознака необов'язкова. Ділянка звуження поступово рубцюється. При ревматичній поліміалгії судини зазвичай не змінені, у 20% хворих спостерігаються артрити суглобів кисті, променезап'ясткових і плечових суглобів.

Клінічна картина. Для гігантоклітинного артеріїту характерні припухлість, почервоніння і болісність при пальпації по ходу скроневої артерії, судинні шуми при аускультації судин голови і шиї, зниження кровотоку по скроневій артерії. Інші типові симптоми - ішемічний біль жувальних м'язів за типом «переміжної кульгавості», атрофія скроневих м'язів і м'язів язика, тривалий однобічний головний біль. У хворих гігантоклітинним артеріїтом відмічається скороминуща нечіткість зору, диплопія і біль в оці, у багатьох хворих розвивається необоротна сліпота.

Для ревматичної поліміалгії характерні лихоманка, нездужання, біль у м' язах плечового і тазового поясів. У деяких хворих гігантоклітинний артеріїт і ревматична поліміалгія спостерігаються одночасно.

Лабораторні дослідження. Характерне значне (більше 100 мм/год) підвищення ШОЕ. І для гігантоклітинного артеріїту, і для ревматичної поліміалгії типовою є нормохромна нормоцитарна анемія.

Імунологічні дослідження. Рівень імуноглобулінів у нормі, імунні комплекси відсутні.

РБТЛ. При гігантоклітинному артеріїті підвищена проліферативна відповідь лімфоцитів на антигени судинної стінки (наприклад еластин) і скелетних м'язів.

При біопсії скроневої артерії виявляється сегментарний гранулематозний артеріїт, у клітинному інфільтраті часто присутні гігантські клітини, ділянки запалення перемежаються з незміненими ділянками судинної стінки. Зазвичай проводять біопсію потовщеної ділянки артерії. Якщо така відсутня, резеціюють ділянку артерії завдовжки 4 см.Через високий ризик сліпоти при гігантоклітинному артеріїті якомога раніше призначають кортикостероїди у високих дозах. Хворим з типовою клінічною картиною гігантоклітинного артеріїту і високою ШОЕ обов'язково проводять біопсію скроневої артерії. При підтвердженні діагнозу призначають преднізон, 60 мг/добу всередину, до зникнення симптомів, після чого дозу поступово знижують до 10 мг/добу і нижче, а при загостренні збільшують не менш ніж до 10 мг/добу. Оскільки вірогідність загострення висока, хворий повинен застосовувати кортикостероїди принаймні протягом 2 років. При однобічній втраті зору кортикостероїди призначають негайно для збереження іншого ока. При двосторонній сліпоті вони застосовуються лише при загостреннях захворювання.

При ревматичній поліміалгії у відсутність гігантоклітинного артеріїту застосовують кортикостероїди у низьких дозах: преднізон, 10 мг/добу, зрідка 20 мг/добу всередину. При ізольованій ревматичній поліміалгії необхідне постійне спостереження за хворим, оскільки надалі у нього може розвинутися гігантоклітинний артеріїт. Важкі порушення зору розвиваються менш ніж у 5% хворих з ізольованою ревматичною поліміалгією. Середня тривалість лікування кортикостероїдами при ревматичній поліміалгії - 8 міс., інколи потрібний триваліший курс лікування (до 2 років).

 

Васкуліти з переважним ураженням дрібних і середніх судин

Вузликовий поліартеріїт (код МКХ-10 M30.0) може початися в будь-якому віці, частіше - у 20-50 років.

Патологічна анатомія. Фібріноїдний некроз спочатку захоплює медію, а потім поширюється вогнищами на всі шари судинної стінки. Потім з' являються клітинні інфільтрати, в яких переважають нейтрофіли. У результаті патологічні зміни судин призводять до утворення стенозів і аневризм. При гістологічному дослідженні одночасно можуть виявлятися фібриноїдний некроз, клітинна інфільтрація, стенози і аневризми. Найчастіше уражуються нирки і серце, рідше -периферична нервова система, ШКТ, шкіра, ЦНС, печінка, селезінка, яєчка, надниркові залози і легені.

Клінічна картина. Захворювання зазвичай починається із загальних симптомів - лихоманки, втомлюваності, схуднення. Ураження серця може виявлятися стенокардією та інфарктом міокарду. При ураженні нирок спостерігаються протеїнурія і гематурія, у подальшому може розвинутися ХНН і артеріальна гіпертонія. Ураження ШКТ виявляються болем у животі, кровотечею, інфарктом кишечника. Часто спостерігаються міалгія, атрофія м' язів, ураження ЦНС, множинна мононейропатія і артрит. Вузликовий поліартеріїт у дітей характеризується наступними особливостями: ЦНС зазвичай не уражується, до патологічного процесу рідко залучаються судини шкіри, м' язів і нирок, зазвичай уражуються коронарні артерії з розвитком інфаркту міокарду.

 

Діагностичні критерії вузликового поліартеріїту

1.   Втрата 4 кг маси тіла і більше з початку захворювання, не пов' язана з дотриманням дієти або іншими чинниками.

2.   Сітчасте ліведо: комірчастий малюнок шкіри тулуба і кінцівок.Біль або підвищена чутливість в яєчках, не пов'язана з інфекцією, травмою або іншими причинами.

3.   Дифузна міалгія, м' язова слабкість, підвищена чутливість м' язів гомілок.

4.   Мононевропатії або поліневропатія.

5.   Артеріальна гіпертензія з діастоличним АТ > 90 мм рт. ст.

6.   Підвищення рівня сечовини > 10 ммоль/л або креатиніну > 0,150 ммоль/л у крові, не пов' язане з дегідратацією або обструкцією.

7.   Вірус гепатиту В. Наявність у сироватці крові поверхневого антигена вірусу гепатиту В або антитіл до нього.

8.   Артеріографічні зміни. Виявлення на артеріограмі аневризм або оклюзії вісцелярних артерій, не пов' язаних з артеріосклерозом, фібромускулярною дисплазією або іншими незапальними причинами.

10. Виявлення при біопсії дрібних або середніх артерій поліморфноядерних
лейкоцитів.

За наявності не менше 3-х з перерахованих вище критеріїв можна поставити діагноз вузликового поліартеріїту.

Лабораторні дослідження. Лабораторна діагностика заснована на даних гістологічного дослідження. У стінках судин виявляються імунні комплекси, що містять HBsAg, антитіла до нього і C3. Характерна ангіографічна ознака захворювання - аневризми судин середнього калібру. При дослідженні крові визначаються підвищення ШОЕ і анемія.

Імунологічні дослідження. У половини дорослих хворих знаходять HBsAg, проте етіологічна роль вірусу гепатиту B у розвитку захворювання не доведена. У хворих виявляються антитіла до цитоплазми нейтрофілів.

 

Лікування

1.   Глюкокортикостероїди: преднізолон 30-100 мг/добу до досягнення клінічного ефекту; підтримуюча доза 5-15 мг/добу; у хворих, резистентних до терапії, використовують пульс-терапію - 1000 мг в/в протягом 3 днів.

2.   Цитостатики: азатіоприн 2-4 мг/кг/добу при всіх формах, окрім шкірної, підтримуюча доза 50-100 мг/добу; циклофосфан (у тому числі пульс-терапія при фульмінантному перебігу вузликового поліартеріїту і швидкопрогресуючому гломерулонефриті). Найбільш доцільна поєднана терапія глюкокортикостероїдами і цитостатиками.

3.   Еферентна терапія: плазмаферез.

4.   Антиагреганти і антикоагулянти: гепарин 5000 ОД 4 рази на добу підшкірно, пентоксифілін 300-600 мг/добу, дипірідамол 150-200 мг/добу, ксанти-нола никотинат 450 мг/добу протягом 30-40 днів.

5.   НПЗЗ: диклофенак 150 мг/добу.

6.   Амінохинолінові препарати (делагіл, плаквеніл).

7.   Ангіопротектори: пармідин, починаючи з 0,25 г 3 рази на добу; при добрій переносимості дозу можна збільшити до 0,75 г 3 рази на день.

8.   Симптоматичне лікування (лікування артеріальної гіпертензії, поліне­вриту, хронічної ниркової недостатності та ін.).

 

Поліартеріїт з ураженням легень (синдром Черджа-Строса, код МКХ-10

M30.0) зустрічається у людей різного віку і статі, частіше в страждаючих на атопічні захворювання.Патологічна анатомія. Першими у патологічний процес залучаються артеріоли і венули, потім крупніші судини. Калібр уражених судин зазвичай менше, ніж при вузликовому періартеріїті. При гістологічному дослідженні виявляються ознаки однієї стадії патологічного процесу. Запалення починається в інтимі. Вже на ранніх стадіях захворювання виражена еозинофільна інфільтрація. Ураження венул може передувати ураженню артеріол, ураження артеріол інколи відсутнє. Патологічний процес захоплює ті ж органи, що при вузликовому періартеріїті, проте при синдромі Черджа-Строса на перший план виходить ураження легень, інколи патологічний процес взагалі не зачіпає інші органи.

Клінічна картина. Захворювання зазвичай виявляється кашлем, нападами бронхіальної астми, еозинофілією, обмеженими затемненнями у легенях. Можливі симптоми, характерні для вузликового періартеріїту. Часто спостерігаються геморагічний висип і кропив' янка.

Лабораторні дослідження. Характерні висока ШОЕ і еозинофілія.

Імунологічні дослідження. Рівень IgE у сироватці часто підвищений.

Біопсія виявляє картину некротичного васкуліту дрібних судин з еозинофільними інфільтратами і гранулемами.

Лікування. Призначають глюкокортикоїди тривалим курсом. Відміняють всі препарати, до яких сенсибілізовані хворі.

 

Гранулематоз Вегенера (код МКХ-10 M31.3) може початися в будь-якому віці.

Патологічна анатомія. Спочатку уражуються дрібні артерії, артеріоли і венули. При біопсії виявляється картина некротичного гранулематозного васкуліту, причому в одному препараті одночасно можна спостерігати декілька стадій патологічного процесу (некроз, утворення гранулем, склероз). Типове ураження нирок, легень і додаткових пазух носа.

Клінічна картина. Ранні прояви захворювання - лихоманку і синусит -можна сплутати з інфекцією верхніх дихальних шляхів. Через декілька тижнів або місяців з' являються симптоми ураження легень і нирок. Поступово може приєднатися ураження периферичних нервів, ЦНС, суглобів, серця, очей, середнього вуха і шкіри.

Лабораторні дослідження. Відмічаються підвищення ШОЕ і лейкоцитоз. Типова анемія.

Імунологічні дослідження. Рівень IgA у сироватці може бути підвищений, а IgM - понижений. У половини хворих виявляють ревматоїдний чинник, у деяких -відкладення імуноглобулінів і C3 у клубочках. Більш ніж у 20% хворих виявляються антинуклеарні антитіла, що ускладнює диференційну діагностику ранніх стадій гранулематозу Вегенера і СЧВ. Серологічний маркер гранулематозу Вегенера - антитіла до протеази 3. Вони виявляються в 90% хворих. Титр цих антитіл залежить від активності захворювання.

Лікування. Ефективність кортикостероїдів низька. Вона значно зростає, якщо кортикостероїди поєднують з циклофосфамідом.

 

Васкуліт при ревматоїдному артриті (ревматоїдний васкуліт, код МКХ-

10 M05.2) Васкуліт спостерігається в 5% хворих на ревматоїдний артрит, зазвичай в тих, які не менше 10 років страждають важкою серопозитивною формою захворювання. Особливо часто васкуліт виникає при синдромі Фелті, для якого характерні ревматоїдний артрит, спленомегалія і лейкопенія.Патологічна анатомія. Патологічний процес захоплює капіляри і артеріоли. Запалення, почавшись в адвентиції, призводить до фібриноїдного некрозу всієї судинної стінки. Клітинні інфільтрати, що складаються в основному з лімфоцитів, виявляються переважно у судинах шкіри, периферичної нервової системи і серозних оболонок.

Клінічна картина. Спостерігаються: 1) геморагічний висип і виразки нижніх кінцівок, що повільно гояться; 2) асиметрична сенсорна і моторна нейропатія, непіддатлива лікуванню НПЗЗ; 3) перикардит, який може ускладню­ватися гемоперикардом.

Лабораторні дослідження. Лабораторні дані, включаючи кріоглобулінемію і циркулюючі імунні комплекси, характерні для важкого серопозитивного ревматоїдного артриту.

Лікування. Васкуліт - одне з небагатьох показань до призначення високих доз кортикостероїдів при ревматоїдному артриті. Призначають кортикостероїди в/в і преднізон, 60 мг/добу всередину. Зрідка застосовують лише преднізон всередину. При поліпшенні дозу кортикостероїдів поступово знижують. У деяких випадках ефективні імунодепресанти.

 

Хвороба Кавасакі (слизово-шкірний лімфонодулярний синдром, код МКХ-10 M30.3) найчастіше зустрічається у дітей молодшого віку, хлопчики хворіють у 1,5 раза частіше, ніж дівчатка. Пік захворюваності доводиться на 1-й рік життя. Етіологія невідома. Можливо, патогенетичне значення мають антитіла до ендотелію.

Патологічна анатомія. У 70% хворих є фізикальні і електрокардіографічні ознаки ураження серця. Часто уражуються суглоби, нирки, ШКТ і ЦНС. У крупних судинах утворюються аневризми, найчастіше вони виявляються у коронарних артеріях. Летальність складає 1-2%, причиною смерті зазвичай буває тромбоз коро­нарних артерій. Смерть може настати і після одужання (через декілька тижнів і навіть років).

Клінічна картина. Захворювання починається гостро, з появи наступних симптомів: 1) гектична лихоманка, що триває не менше 5 діб; 2) двосторонній кон' юнктивіт; 3) ураження губ і слизової оболонки рота - сухість, тріщини і виражена гіперемія губ, гіпертрофія сосочків язика (суничний язик), розлита гіперемія слизової оболонки ротоглотки; 4) ураження дистальних відділів кінцівок - еритема долонь і підошов, набряк кистей і стоп, лущення шкіри, особливо на кінчиках пальців; 5) поліморфний висип; 6) гострий асептичний шийний лімфоаденіт.

Інструментальна діагностика. При підозрінні на хворобу Кавасакі для виключення ураження серця проводять ретельні фізикальні та інструментальні (ЕКГ, ЕхоКГ) дослідження. При ураженні серця, особливо за наявності ЕхоКГ-ознак ураження коронарних артерій, проводять ангіографію коронарних артерій.

Лабораторні дослідження. Артеріїт при хворобі Кавасакі морфологічно не відрізняється від вузликового періартеріїту. Оскільки зміни часто обмежені коронарними артеріями, біопсія яких неможлива, діагноз хвороби Кавасакі засновується на даних фізикального дослідження, ЕКГ, ЕхоКГ та інколи ангіографії.

Лікування. У гострій стадії призначають аспірин, 100 мг/кг/добу всередину, курс лікування складає 2 міс. Ефективність цього препарату при хворобі Кавасакііндивідуальна. Те ж стосується гепарину. Інколи ефективні кортикостероїди, проте слід пам' ятати, що вони можуть посилити ураження коронарних артерій. Раннє призначення високих доз нормального імуноглобуліну для в/в введення, 400­1000 мг/кг/добу протягом 4 діб, у поєднанні з аспірином зменшує ураження коронарних артерій і ризик летального результату. За хворим спостерігають протягом 6 міс. після одужання, оскільки у цей період зберігається небезпека тромбозу коронарних артерій. Зміни на ЕКГ, характерні для гострої фази захворювання, згодом зникають.

 

Хвороба Бехчета (код МКХ-10 M35.2)

Клінічна картина.  Виділяють три класичні ознаки хвороби Бехчета:

а)  рецидивуючі, чітко відмежовані,  болісні виразки слизової оболонки рота;

б) виразки зовнішніх статевих органів; в) передній увеїт.

Можливі також наступні симптоми: а) ураження шкіри - вузлувата еритема, висип папульозної пустули, поява пустул у місцях травм; б) ураження очей -кон' юнктивіт, кератит, тромбофлебіт судин сітківки, атрофія зорового нерва;

в) артрит крупних суглобів. Характерний випіт у порожнину суглоба і набряк
навколосуглобових тканин, деструкція суглобових поверхонь і деформація суглоба
відсутня. Зазвичай уражуються колінні суглоби. Дрібні суглоби кистей і стоп до
патологічного процесу не залучаються; г) виразки тонкої і товстої кишки;
д) васкуліти, у тому числі тромбофлебіт підшкірних і глибоких вен, тромбози і
аневризми крупних артерій; е) ураження ЦНС - менінгіт, мієліт, енцефалопатія;
ж) множинні обмежені затемнення у легенях; з) лихоманка.

Лабораторні дослідження. Лабораторні ознаки такі ж, як при інших васкулітах. Виявляються підвищення ШОЕ і рівня C-реактивного білка, анемія.

Страницы:
1  2  3  4  5  6  7  8  9  10  11  12  13  14  15  16  17  18  19  20  21  22  23  24  25  26  27  28  29  30  31  32  33  34  35  36  37  38  39  40  41  42  43  44  45  46  47  48  49  50  51  52  53  54  55  56  57  58  59  60  61  62  63  64  65  66  67  68  69  70  71  72  73  74  75  76  77  78  79  80  81  82  83  84  85  86  87 


Похожие статьи

О М Біловол - Клінічна імунологія та алергологія

О М Біловол - Основи діагностики, лікування і профілактики основних кардіологічних захворювань